概述
本指南由日本厚生劳动省自身免疫性疾病调查研究班于2017年制定，针对成人斯蒂尔病（ASD）及儿童期发病的全身型幼年特发性关节炎（sJIA）的诊疗提供循证推荐。指南通过系统性文献回顾和改良德尔菲法形成27个临床问题，涵盖临床特征、诊断标志物、合并症（含巨噬细胞活化综合征）、药物过敏及治疗策略。核心推荐包括：Yamaguchi分类标准用于诊断；血清铁蛋白（正常上限5倍以上）及IL-18为重要辅助指标；糖皮质激素全身给药为强烈推荐的一线治疗；重症脏器受累推荐激素冲击疗法；甲氨蝶呤推荐用于激素抵抗性难治病例（强推荐）；环孢素、TNF抑制剂、IL-6抑制剂、IL-1抑制剂作为治疗抵抗性ASD的备选方案（弱推荐）；sJIA中托珠单抗和卡那单抗对全身症状有效（强推荐）。所有生物制剂及多数免疫抑制剂在ASD中均为超说明书用药，需充分知情同意。
