原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA)阳性,特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA）仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。