概述
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是好发于女性的肝内小胆管自身免疫性病变，以慢性胆汁淤积、特征性自身抗体阳性及进展性组织学改变为特点。临床表现可有瘙痒、乏力、色素沉着、干燥综合征等，约半数患者确诊时无症状。希腊自身免疫性肝病研究组共识指出，抗线粒体抗体为核心诊断指标，抗 gp210、抗 sp100 具诊断与预后价值。确诊后需结合临床、生化、血清学及纤维化分期评估风险。一线治疗为熊去氧胆酸，应答不佳者联合依拉非诺或司来地帕等二线药物，目标为生化深度缓解，同时需规范管理瘙痒、疲劳等症状以改善生活质量。
