概述
背景与目的:慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的诊断依赖临床及电生理特征。2021年欧洲神经病学学会/周围神经学会(EAN/PNS) 修订了CIDP指南,取代2010年EFNS/PNS旧版。本研究旨在比较两版指南的诊断准确性,并评估具体标准变更及神经传导研究(NCS)全面性对诊断效能的影响。方法:纳入符合2010年EFNS/PNS电生理标准(至少为可能CIDP)或临床拟诊CIDP且治疗有效的患者,匹配对照组为疑诊慢性免疫介导性神经病但最终确诊非CIDP者。采用两阈值评估诊断准确性:阈值一纳入“可能CIDP”,阈值二仅限“(很可能/明确) CIDP”。核心结果:共纳入339例患者及339例匹配对照。2010版指南敏感性:纳入可能CIDP为92%,限很可能/明确CIDP为91%;特异性分别为67%和78%。2021版指南敏感性:纳入可能CIDP为94%,限CIDP为83%;特异性分别为66%和86%。差异主要源于感觉标准及传导阻滞标准的变更。若仅行单侧NCS,将遗漏77例可能CIDP诊断。结论:纳入可能CIDP时两版敏感性与特异性相当;但仅针对CIDP本身,2021版指南敏感性更低、特异性更高。标准修改(包括去除感觉异常标准)及更全面的NCS可提高诊断准确性。