概述
α -1抗胰蛋白酶(A1AT)的功能主要是抑制中性粒细胞弹性蛋白酶,缺乏弹性蛋白酶会使人患上慢性阻塞性肺疾病。严重的A1AT缺乏在北美人口中发病率为5000分之一到5500分之一而A1AT缺乏症患者的确切患病率与诊断慢性阻塞性肺病尚不清楚,小型研究的结果估计为1%至1%5%。本文件更新了以前的加拿大胸科学会2001年的立场声明,由于缺乏共识而启动并了解适合进行针对性检测的患者A1AT缺乏,并用于A1AT增强治疗。使用修订指南制定方法学,现临床实践指南文件系统地回顾了已发表的文献和提供循证更新。证据支持……的做法慢性阻塞性肺病患者应考虑对A1AT缺乏症进行针对性检测65岁前确诊或吸烟史<20包年。证据也支持考虑A1AT增强治疗非吸烟或戒烟的慢性阻塞性肺病患者(用力呼气量)(预测为25%至80%)可归因于肺气肿并有记录A1AT缺乏(水平≤11µmol/L)且正在接受最佳药物逻辑和非药物治疗(包括综合病例)的患者管理和肺部康复),因为在计算的好处断层扫描肺密度和死亡率。