概述
内容介绍:
IgA肾病(IgA Nephropathy, IgAN)是全球最常见的原发性肾小球疾病,为CKD和肾衰竭的首要病因之一。IgA肾病临床表现通常无症状,约 25-30%的患者在20-25年内缓慢进展至肾衰竭。与本指南中其他大多数肾小球疾病不同,为减缓疾病进展速度,IgA肾病的管理专注于非免疫抑制治疗,即所谓的支持治疗。这涵盖了严格的血压控制,最佳的RAS抑制,及生活方式干预,包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食(第一章)。
尽管IgA肾病的特征是肾活检组织病理以IgA沉积为主,但其临床及病理特点存在显著异质性。IgA肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。IgA肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰,其次为白种人群,非裔人群中罕见。这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用,尚不清楚。
本章就成人IgA肾病治疗进行了推荐,并就如何将这些建议应用于1-18岁的儿童提出了实践要点。 在可能的情况下,我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎(过敏性紫癜性肾炎)的管理。