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指南摘要
中国脂质沉积性肌病诊治专家共识
发布日期:2015-11-08
制定者:中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会、中华医学会系列精选指南
来源:中华神经科杂志.2015.48(11)
类别:专家共识
概述
脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy, LSM)是指原发性脂肪代谢途径中的酶或辅基缺陷导致的,以肌纤维内脂肪沉积为主要病理特征的一组肌病。临床表现为进行性肌肉无力和运动不耐受,病程可有波动性。20世纪80年代初我国首次报道了2例LSM,随着肌肉活体组织检查(简称活检)病理诊断技术的广泛开展,本病的报道越来越多。国内多个肌病中心的报道显示LSM占肌肉活检病例总数的3%~9%,远远高于亚洲邻国日本(仅为0.5%)。
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