概述
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似"烟雾",故称为"烟雾病"。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用,是该病的重要特征。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病,在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄,脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来,烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在诸多争议,尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除,临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此,我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。