概述
胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PB)是常见的儿童胰腺恶性肿瘤之一,占所有儿童胰腺肿瘤的10%~20%[1,2,3]。在0~19岁的中国儿童和青少年人群中,PB的发病率为0. 08/1 000 000[4]。通常发生年龄<10岁,平均年龄为5岁,多数肿瘤位于胰头,30%~40%的患儿可发生转移,通常累及肝脏、肺和腹膜后淋巴结[1,5]。PB在治疗上以手术为主,同时结合化疗、放疗、自体干细胞移植、靶向药物治疗等方法,通过多学科综合治疗,近80%的患儿可被治愈[5,6,7,8]。然而,胰腺肿瘤手术难度大、术后并发症多且凶险,严重者甚至危及生命。目前,胰母细胞瘤化疗方案不统一,放疗方案不确定,均缺少大样本的循证医学依据。因此,亟需制定较为规范的治疗方案以统一认识、规范诊疗。