概述
在近年来的临床研究中，不少学者将与特发性肺纤维化存在共同的病理生物学机制，以及类似的临床疾病行为的纤维化性间质性肺疾病统一并称为进展性纤维化性间质性肺疾病，而关于进展性纤维化性间质性肺疾病的定义、诊断标准在大型临床试验中各有不同，并未达成共识。《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南(2022版)》对除特发性肺纤维化以外的纤维化进行性加重的间质性肺疾病的过程进行统一，首次提出进展性肺纤维化这一临床术语，明确诊断标准，并对其治疗给予建议。本文对该指南中进展性肺纤维化部分进行详细解读。
