概述
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性系统性血管炎。文献报道,近50%的患者ANCA检测阳性。1951年由Churg和Strauss发现并报道,曾称为Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)或变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatosis and angiitis, AGA)。2012年Chapel Hill会议根据其临床及实验室检查特点将其更名为EGPA。国外报道的总患病率为10.7~13.0/百万,年发病率为0.5~6.8/百万。支气管哮喘人群中EGPA的发病率为0~67/百万,年发病率则高达64.4/百万,远高于总人群中EGPA的发病率。我国尚缺乏流行病学资料。