概述
血管炎(vasculitis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病,可累及各系统、器官的大、中、小动脉、毛细支气管及小静脉,临床表现复杂多样,且可交叉重叠,常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。目前广泛应用于科研和临床工作血管炎分类方法是1994年Chapelhill会议制订的血管炎分类标准(CHCC1994分类标准),按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。2012年Chapel Hill会议更新了1994 CHCC命名,制订了2012 CHCC。由于系统性血管炎在儿童的发病率较低,现主要就血浆置换(PE)在系统性小血管炎中的应用进行介绍。显微镜下型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(granulomatosis withpolyangiitis,GPA,既往称为韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA,既往称为Churg-Strauss综合征),这3种疾病的病理改变及临床特点相似,且血清抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性,因此,这3种血管炎合称为ANCA相关性血浆炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)。AAV主要累及小血管,病理为坏死性血管炎,少或无免疫复合物沉积,儿童AAV多起病急重,临床表现凶险,最常累及呼吸道和肾等重要器官。随着对AAV认识的提高及多种免疫抑制剂的广泛应用,AAV预后取得快速进展,成人AAV治疗缓解率为90%,5年生存率接近80%,复发率为30%~50%。儿童AAV的治疗缓解率为90%,但仍有41%患儿出现1次以上的复发。目前关于儿童血管炎PE的资料非常有限,还未形成公认指南,本专家共识总结既往研究结果,为PE治疗儿童血管炎提供经验。