概述
T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是一种起源于非成熟前体T淋巴细胞的高度侵袭性肿瘤,恶性程度高,异质性强。年发病率为1~5/10万,占成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%~4%,占儿童NHL的40%左右,亚洲的发病率较欧美高,尤以我国和其他东亚国家为著。目前认为T-LBL与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)是具有不同临床表现、处于不同发展阶段的同一类疾病,2022年版《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类》将骨髓中原始和幼稚淋巴细胞比例≥25%定义为ALL[1]。T-LBL的治疗目前尚不统一,总体缓解率(ORR)可达70%~90%,3~5年无病生存(DFS)率仅30%~60%,复发后只有不到20%的患者可以长期生存,诊治策略有待进一步规范和完善,因此在中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会指导下制定本共识。