特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病(IIM-associated interstitial lung disease, IIM-ILD)是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现, 发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与, 免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限, 治疗方案的临床选择差异较大, 因此亟需制定IIM-ILD诊断和治疗的共识, 供临床医师在临床诊治实践中借鉴。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学, 放射学等多学科的专家, 基于现有文献资料, 结合专家经验, 共同制定本共识。本共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票, 共形成18条推荐意见, 其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见, 11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见, 以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者, 推动开展相关的临床和基础研究工作。