概述
结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战。其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达3.8%,且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。另外,SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50%。因此,国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识(表1),旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心,提高我国SLE相关PAH的规范诊治水平,重在早期诊断、早期干预,加强患者教育和管理,以期改善我国SLE相关PAH患者的预后,进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。