概述
新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高,使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍,而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床出现严重低氧血症等症状。PPHN约占活产新生儿的0.2%,但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10%,并有相对较高的死亡率。经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿,但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加,支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia,BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视;这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期,甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在儿科病房被诊断。2013年法国Nice第5次世界肺高压论坛(WSPH)对新生儿肺动脉高压分类强调新生儿期不同肺疾病在肺动脉高压发生发展中的作用,分为:(1)根据新生儿期特殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压,患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降,即新生儿PPHN;(2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧,属于发育性肺疾病范畴,如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结缔组织损伤,常见有BPD并发的肺动脉高压。自2002年发表"新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)"以来,该病的诊治已有较大的进展;为进一步规范诊治,参考国内外相关文献和指南,中华医学会儿科学分会新生儿学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家共同制定了本共识。