中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之五——抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）在儿童时期少见，但临床表现多样且进展迅速，病死率较高；我国目前尚无儿童AAV诊断与治疗共识，中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组制定此共识，以指导我国儿童AAV诊断与治疗。目前尚缺乏大样本流行病学资料以及儿童AAV随机对照临床试验，因此，该共识绝大多数借鉴成人资料以及儿童相关总结，结合中国实际情况对AAV包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断及治疗作出建议。儿童AAV临床表现多样，在治疗前需进行疾病活动度评估，对严重、活动性患者推荐CD20单抗联合糖皮质激素诱导缓解；严重、非活动性患者推荐霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗。早期诊断、规范个体化治疗、长期管理，是提高AAV长期缓解及生存质量的保障。