概述
大动脉炎（Takayasu arteritis,TAK）为慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。目前尚无大动脉炎慢病管理的指南或专家共识。因此，我们制定了国内首部大动脉炎全病程多学科慢病管理专家共识，旨在为相关学科的临床医师规范诊治流程、提高诊疗水平、改善疾病预后。本共识的主要观点为：（1）大动脉炎发病早、死亡率高，要重视疾病的早期筛查，重点人群为中青年伴血压异常、脉搏减弱或无脉、颈痛或颈部血管杂音；（2）建议采用2022年ACR/EULAR分类标准诊断大动脉炎；（3）全面评估的内容包括疾病活动性、血管损伤、血管损伤相关重要脏器功能和结构、疾病严重性、合并症以及生命质量；（4）建议疾病活动度评估方法采用Kerr评分；（5）建议进行全面的血管评估，超声、MRA、CTA和PET/CT等均可作为大动脉炎诊断、随访评估的影像学方法；（6）MRA显示管壁增厚、T2加权高信号以及管壁强化，CTA显示血管壁增厚、强化、低衰减环，PET/CT显示管壁SUV值升高均提示管壁炎症；（7）在疾病诊断和随访中应当根据临床表现及受累血管部位、严重程度进行重要脏器的功能和结构评估；（8）大动脉炎治疗应以风湿免疫科为主导，在多学科诊疗前提下建立“以患者为中心”的慢病管理模式，实现全病程达标治疗；（9）糖皮质激素（GCs）是诱导缓解的基础用药，需联合改善病情抗风湿药（DMARDs）治疗来实现疾病缓解，注意药物疗效和副作用；（10）建议血运重建在内科充分抗炎治疗后疾病控制稳定的前提下由多学科团队共同商议制定决策，术后仍需序贯内科的治疗与评估；（11）建议有妊娠需求的患者由MDT团队全面评估，选择合适的妊娠时机，并在妊娠期和分娩期密切监测与随访；（12）建议疫苗接种在疾病稳定期进行；在使用GCs和DMARDs期间可以接种灭活疫苗，但避免接种活疫苗；（13）加强科普宣传，提高相关学科和基层医务工作者对大动脉炎的认识和诊治水平，提高患者对疾病的认知和自我管理能力，通过医护患三方协作，实施全生命周期疾病管理模式。
