概述
特发性肺纤维化（IPF）是一种预后不良、病因不明的间质性肺部疾病，一般会发展为肺纤维化并导致不可逆的组织改变。2017年，根据2014年版 "明德临床实践指南制定程序"，日本首次发布了专门治疗IPF的 "特发性肺纤维化治疗指南2017"，提出了适合日本国情的循证标准治疗方法。由于积累了新的证据，我们制定了 "特发性肺纤维化治疗指南 2023（修订第 2 版）"。在保持修订版与 ATS/ERS/JRS/ALAT在 IPF 治疗指南中，除了急性加重和合并肺癌这两个对预后有重大影响但在ATS/ERS/JRS/ALAT IPF 指南中没有描述的问题外，我们还在慢性期增加了关于肺动脉高压的新临床问题 (CQ)。关于晚期，我们还为姑息治疗和肺移植提供了基于专家共识的建议。CQs的数量从第一版的17个增加到了24个。重要的是，这些指南不仅要供呼吸科专家使用，还要供全科医生、患者及其家属使用；因此，我们计划根据不断发展的医学进步对指南进行适当修订。
