概述
1888 年William Osler首次报道了遗传性血管性水肿( hereditary angioedema,HAE) ,当时对此病的描述是“此病具有非常强的遗传倾向,水肿可以发生在任何部位,具有局限性,伴有胃肠道症状”,认为该病病因不清。随着对C1 酯酶抑制物( C1-inhibitor,C1-INH) 的认识,逐渐对HAE发病机制有了深入了解,并继之研发出了有效的治疗药物。我国张宏誉等从20 世纪80 年代起开始对此病进行报道,但因其罕见,至今医生和患者对HAE 认知度仍然很低,因此本病常被误诊、误治,严重影响着患者的生活质量和寿命,为家庭和社会带来了沉重的经济负担。