概述
自 2007 年亚太肝病研究协会 (APASL) 发布非肝硬化门脉纤维化/特发性门脉高压指南以来，新信息不断涌现，尤其是引入了门静脉窦血管疾病 (PSVD) 这一术语。非肝硬化性肝内门脉高压症包括病因明确的疾病，如血吸虫病，以及病因不明的疾病，如非肝硬化性门脉纤维化 (NCPF)，也称为特发性门脉高压症 (IPH)。人们越来越多地认识到这种疾病与全身性疾病和药物治疗有关，尤其是癌症治疗。一个在门脉高压症方面拥有丰富专业知识的国际工作组被指派制定共识指南，以阐明 NCPF/IPH 的定义、诊断、组织学特征、自然病史和管理，尤其是在 PSVD 的背景下。指南是根据现有已发表文献的证据制定的。证据不足时，专家意见会在详细审议后纳入。因此，本文的目标是加强当前的理解，并帮助就 NCPF/IPH 问题达成全球共识。
