狼疮肾炎

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与的自身免疫性疾病，患者突出的表现为全身多系统受累。约 50% 以上的系统性红斑狼疮患者临床上有肾脏受累，称为“狼疮肾炎”。狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮常见的严重的并发症，对于患者的长期预后影响很大。LN 既可与系统性红斑狼疮的其他临床表现同时出现，也可以作为首发表现起病。深入了解 LN 的发病机制、病理特点临床表现、实验室检查及治疗方案对于改善系统性红斑狼疮患者的生存质量具有显著的临床意义。

LN 主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分 SLE 通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

凋亡细胞来源的染色质和抗核抗体形成的免疫复合物在肾脏沉积，活化肾脏固有细胞生成大量的炎症介质，继而趋化循环巨噬细胞、树突细胞、中性粒细胞、T/B 淋巴细胞浸润而引起的免疫炎症反应。免疫复合物中抗原的性质可能决定其是否容易在肾脏沉积，抗体的性质（如抗体的亚型）可能决定其诱发炎症反应的能力，而机体或者肾脏局部对整个免疫过程的调控能力可能决定其肾脏损伤的类型及严重程度。

狼疮足细胞病（lupus podocytopathy）是 SLE 通过非免疫复合物沉积途径介导，以足细胞广泛损伤为特征的一类 SLE 相关的肾小球疾病，以往多归入 Ⅱ 型 LN。

狼疮血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）的发病机制不明，可能与 SLE 的抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，aPL）、ADAMTS13 的抗体或抑制物导致 ADAMTS13 酶活性缺乏（类似于血栓性血小板减少性紫癜）或补体调节蛋白功能异常等因素相关。绝大多数狼疮 TMA 与免疫复合物性 LN 并存（如 Ⅳ 型和 Ⅳ+V 型 LN），少部分可仅表现为肾脏 TMA 而无免疫复合物性 LN。

系统性红斑狼疮是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为 30.13-70.41/10 万人。肾脏是 SLE 最常累及的器官，40％～60％的 SLE 患者起病初即有 LN。在我国，近半数 SLE 患者并发 LN，高于白种人^[1-3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病^[4-6]。

在患有系统性红斑狼疮患者中，LN 的终生发病率为 20%–60%，不过这也具体取决于研究人群的人口统计数据^[7-8]。

遗传因素在 SLE 和 LN 的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后^[9]。

同时，我国 LN 的发生存在地域差异，LN 在 SLE 的比例随着纬度的降低而增加^[10]，表明环境因素在 LN 的发生中发挥重要作用。