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慢性移植物抗宿主病

文献评审 2021-08-16·最新修订 2022-09-16

丛佳审核专家
血液科首都医科大学附属北京同仁医院

基础知识

定义

慢性移植物抗宿主病（chronic graft versus host disease，cGVHD）指异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）后，受者在重建供者免疫的过程中，来源于供者的淋巴细胞攻击受者脏器产生的临床病理综合征（包括经典型cGVHD和重叠综合征）。

病因

allo-HSCT后cGVHD的发生与移植类型、供受者HLA相合程度、患者年龄及一般情况等多种因素有关。

发病机制

基于基础和临床研究，将cGVHD的发生分为三个阶段：

1、组织损伤引起的早期炎症（第一阶段）；

2、慢性炎症引起的胸腺损伤及B细胞和T细胞免疫失调（第二阶段）；

3、最终导致组织纤维化（第三阶段）^[1-5]；

应注意的是，cGVHD的三个阶段通常是连续性事件，但是第一阶段的患者也可以同时进入第二和第三阶段，三个阶段可共同致病^[6]。

流行病学

cGVHD是移植后主要并发症之一，发生率为30％～70％^[7-8]。

病理生理

1、可累及全身任何一个或多个器官，最常累及的是皮肤、毛发、指甲、口腔、肝脏、眼睛、胃肠道、生殖器、关节筋膜或骨关节等^[9-10]。

2、cGVHD 主要病理生理过程为免疫炎症反应，常见和特征性的病理改变是纤维化。

诊断

cGVHD的诊断 1、临床征象主要依靠临床征象，类似于自身免疫性疾病，可累及全身任何一个或多个器官，最常累及的是皮肤、毛发、指甲、口腔、肝脏、眼睛、胃肠道、生殖器、关节筋膜或骨关节等 ^[9-10] （表1）。美国国家卫生研究院（NIH）共识将cGVHD的临床征象分为诊断性和区分性两种。（1）诊断性征象，包括：1）皮肤异色病/皮肤扁平苔藓样变/皮肤硬化样变/皮肤硬化性苔藓样变2）口腔扁平苔藓样变

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诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-08-16

1. Li X, Gao Q, Feng Y, et al. Developing role of B cells in the pathogenesis and treatment of chronic GVHD［J］. Br J Haematol, 2019, 184（3）: 323-336.

2. Cooke KR, Luznik L, Sarantopoulos S, et al. The biology of chronic graft- versus- host disease: a task force report from the National Institutes of Health Consensus Development Project on Criteria for Clinical Trials in Chronic Graft-versus-Host Disease［J］. Biol Blood Marrow Transplant, 2017, 23（2）: 211- 234.

3. Zeiser R, and Blazar BR. Pathophysiology of Chronic Graft-versus- Host Disease and Therapeutic Targets［J］. N Engl J Med,2017, 377（26）: 2565-2579

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感谢以下医疗从业者参与贡献

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徐斌斌

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allo-HSCT后cGVHD的发生与移植类型、供受者HLA相合程度、患者年龄及一般情况等多种因素有关。

发病机制

基于基础和临床研究，将cGVHD的发生分为三个阶段：

1、组织损伤引起的早期炎症（第一阶段）；

2、慢性炎症引起的胸腺损伤及B细胞和T细胞免疫失调（第二阶段）；

3、最终导致组织纤维化（第三阶段）^[1-5]；

应注意的是，cGVHD的三个阶段通常是连续性事件，但是第一阶段的患者也可以同时进入第二和第三阶段，三个阶段可共同致病^[6]。

流行病学

cGVHD是移植后主要并发症之一，发生率为30％～70％^[7-8]。

病理生理

1、可累及全身任何一个或多个器官，最常累及的是皮肤、毛发、指甲、口腔、肝脏、眼睛、胃肠道、生殖器、关节筋膜或骨关节等^[9-10]。

2、cGVHD 主要病理生理过程为免疫炎症反应，常见和特征性的病理改变是纤维化。

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文献评审日期：2021-08-16

1. Li X, Gao Q, Feng Y, et al. Developing role of B cells in the pathogenesis and treatment of chronic GVHD［J］. Br J Haematol, 2019, 184（3）: 323-336.

3. Zeiser R, and Blazar BR. Pathophysiology of Chronic Graft-versus- Host Disease and Therapeutic Targets［J］. N Engl J Med,2017, 377（26）: 2565-2579

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发病机制

流行病学

病理生理

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