Coats病

Coats病是一种因视网膜血管发育异常所致的特发性渗出性外层视网膜病变。成人Coats病以视网膜毛细血管和微血管异常扩张为特征，常伴大量脂质渗出和渗出性视网膜脱离。

成人Coats病与高血压、糖尿病和高脂血症等相关，但在青少年儿童Coats病中无相关性¹。

1、成人Coats病与青少年儿童Coats病发病机制可能不同，从而导致疾病的不同表型。尽管两者之间发病的严重程度和年龄也不同，但目前关于Coats病发病机制的研究均未区分年龄。

2、目前有两种比较认可的发病机制理论。

（1）第一种理论是血视网膜屏障破坏和代偿功能失调，导致血浆渗入血管壁和部分血管壁增厚，最终坏死、紊乱和再生，血管壁呈腊肠样改变²。

（2）第二种理论是视网膜血管周细胞和内皮细胞异常，导致异常视网膜血管和动脉瘤形成，血管闭塞、缺血，富脂质的渗出物渗漏到视网膜下，最后继发视网膜的相应改变如视网膜增厚、囊样病变或视网膜脱离^3-4。

3、最近有研究表明，Coats病患者在房水、玻璃体和视网膜下液中均可检测到血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）水平升高，推测VEGF介导的血管再生失调可能是Coats病的发病机制之一^5-8。视网膜无灌注区周围的缺血可导致VEGF上调，这使扩张的毛细血管渗透性增加，脂蛋白渗出到视网膜下，随后出现水肿和渗出性视网膜脱离。

4、有研究表明，Coats病与NDP基因突变有关，导致对视网膜血管生长起重要作用的Norrin蛋白表达缺失⁹。其他基因如CAB1和FZD4等是否与Coats病发病有关，还有待进一步研究。

1、既往研究认为，Coats病好发于婴幼儿或青少年男性¹⁰，12岁以下占97.2%¹¹。但近年Rishi等¹²在646例Coats病患者中发现，其中7.0%为成人Coats病。

2、有三篇文献^1,12-13显示，成人Coats病多见于男性，男女发病比例为2.75~12.00：1；发病年龄为43~50岁；单眼发病率为93.3~100.0%^1,12-13。

Shields等¹⁴将Coats病分为5期（见图 1）。

（1）l期：仅有视网膜毛细血管扩张。

（2）2期：视网膜毛细血管扩张并有视网膜下渗出；2A期为中心凹以外的渗出，2B期为中心凹以内的渗出。

（3）3期：渗出性视网膜脱离；3A期为不完全性视网膜脱离，3B期为完全性视网膜脱离。

（4）4期：全视网膜脱离并继发青光眼。

（5）5期：终末期，即眼球萎缩。

研究发现，成人Coats病首诊时72.0%为2期，22.0%为3期；而青少年儿童Coats病首诊时20.0%为2期，61.0%为3期^12,15。