2015 年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)将 SE 定义为发作自行终止的机制失败或异常持续发作的机制启动(在时间点T1 之后)所导致的一种临床状态,可以导致包括神经元死亡、损伤和神经网络改变(在时间点 T2 之后)等长期不良后果。时间点T1、T2详见「下文」。
任何类型 SE 的发作期脑电图(electroencephalogram,EEG)模式都不具有特异性。虽然痫性放电被认为是其标志,但随着 SE 持续时间的延长,节律性非痫性模式可能占优势。类似的脑电图模式(如三相波)在其他病理情况下也可以被记录到。
电生理技术的进步将为我们在急诊情况下更有效地使用 EEG 以及更好了解 EEG 模式在 SE 中的动态演变提供可能。目前尚无基于证据的 EEG 诊断 SE 的标准,共识建议以标准化术语来描述 SE 的 EEG,包括部位、模式、形态、时间相关特征、调节和药物干预效应等,并以此类描述进行区分。
SE 年龄分类
根据发生 SE 的年龄,可以分为新生儿期(0~30 天)、婴儿期(1 月龄~2 岁)儿童期(2 岁<~12 岁)、青少年和成年期(12<~59 岁)和老年期(60 岁)。不同年龄的患者,其 SE 的常见病因有很大差异。
流行病学
SE 的发病率为(8.52~36.1)/10 万人年1。
SE 患病率呈年龄双峰分布,50 岁以上成人(28.4/10 万)和 10 岁以下儿童(14.3/10 万)患病率高,其中儿童患者以 1 岁以内患病率最高。儿童(0~13 岁)的惊厥性 SE 的发病率是 35.0/10 万人年。非惊厥性 SE 的发病率约 12.1/10 万人年。
在 SE 患者中,12%~43% 发展为难治性 SE(Refractory Status Epilepticus,RSE),而 10%~15% 最终发展为超难治性 SE(Super-refractory Status Epilepticus,SRES)。
诊断
临床表现SE 有以下几种常见表现形式:惊厥性癫痫持续状态,是指「癫痫强直-阵挛发作」反复且每次发作间期神经功能持续不能恢复到正常基线;非惊厥性癫痫持续状态,表现为癫痫发作后持续的或波动的“癫痫朦胧”状态;反复的部分性癫痫发作,表现为不伴意识障碍的局灶性运动体征,局灶性感觉症状或局部的功能受损(如失语),称为部分性 SE。辅助检查病因是影响 SE 预后的主要因素,识别病因有助于针对 SE 的病因进行