白塞综合征

白塞综合征（Behçet's syndrome，BS），又称白塞病（Behçet′s disease，BD）或贝赫切特综合征，是一种以血管炎为基础的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，最早由 Hulusi Behçet 于 1937 年报道，并于 2012 年 Chapel Hill 共识会议中归为变异性血管炎。其最常见首发症状为复发性口腔溃疡，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可累及 1~2 个靶器官，表现为免疫性眼炎、胃肠道溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓栓塞症、动脉瘤、动脉狭窄、关节炎、神经系统损害或血细胞减少症等，严重者可导致失明、肠穿孔、动脉瘤破裂，甚至死亡。

1、根据临床表现将白塞综合征分为 5 个表型，包括：皮肤和黏膜型、关节受累型、肠道受累型、葡萄膜炎型、心血管和神经重叠型。

2、也有研究将其分为皮肤黏膜型、胃肠型、皮肤黏膜伴发关节炎型、眼型、神经型。

目前 BS 的病因与发病机制仍未明确，多数认为其是在遗传易感性的基础上，在感染等多种环境因素作用下，机体免疫功能的过度激活和免疫耐受的丧失，导致机体多系统炎性损伤¹。主要因素包括：

全球综合患病率为 10.3/10 万人。

1、地域

全球综合患病率为10.3/10万人，呈明显地域差异，中东、远东及地中海地区发病率较高，称为“丝绸之路病”。土耳其患病率最高（80～370/10万），其次为日本、韩国、伊朗、伊拉克、沙特阿拉伯（13.5～35/10万），我国为14/10万，北方地区可达110/10万。北美及北欧患病率较低（1/15万～1/50万）。

2、年龄

发病年龄多为 15~50 岁，中位发病年龄 34 岁，发病高峰在 30 岁左右，儿童和 50 岁及以上人群罕见。

3、性别

男女发病率总体相近，但高发地区年轻男性的重要脏器受累风险较高，预后较差。在美国和北欧则女性更多见。

基本病理改变是毛细血管、细小静脉炎性改变，少数为细动脉、大动脉的血管炎。

1、渗出性病变表现为管腔充血、管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积。

2、增生性病变为内皮细胞和外膜细胞增生、管壁增厚甚至坏死性肉芽肿。管壁及其周围组织内以淋巴细胞浸润为主，伴红细胞外溢及中性粒细胞渗出，在皮肤组织中见中性粒细胞聚集成脓疡样，但无核破碎现象。毛囊炎损害以毛囊周围炎伴脓疡形成为特征。