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胰岛素瘤

Insulinoma

文献评审 2025-05-23·最新修订 2025-09-23

许志朋审核专家
消化内科浙江大学医学院附属第二医院

基础知识

概述

1、胰岛素瘤：又称胰岛 β 细胞瘤，是最常见的功能性胰腺神经内分泌肿瘤（functional pancreatic neuroendocrine neoplasms，F-pNENs），以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征，为器质性低血糖症中较常见的病因。胰岛素瘤有四个特征与 “90%” 概率相关：90% 发生在胰腺，90% 为良性，90% 为单发，且 90% 直径小于 2 cm¹。

(1) 约 90% 的肿瘤位于胰腺内，发生在胰头､胰体和胰尾部的各占 1/3；肿瘤大多体积较小（82% 的肿瘤＜2 cm，47% 的肿瘤＜1 cm）^2-3。极少数胰腺外（转移性）胰岛素瘤曾有报道，见于肺、十二指肠、回肠、空肠、脾门及胃窦部^4-9。

(2) 胰岛素瘤恶性度低，90% 的胰岛素瘤是良性的，10% 的胰岛素瘤是恶性的（存在转移）。

(3) 胰岛素瘤约 90% 为单个肿瘤，也可多发，99% 以上的胰岛素瘤会引起低血糖相关症状。

2、胰岛素瘤在 90-95% 的病例中是散发的，但在 5-10% 的病例中可以发生在遗传综合征中¹⁰。

(1) 多发性内分泌腺瘤病 1 型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）是最常见的遗传性肿瘤综合征，其临床表现以合并甲状旁腺（约 98％）、胰腺、垂体（约 35％）肿瘤为特征，部分患者还可合并肾上腺、胸腺等部位的肿瘤。

(2) MAFA 相关性胰岛素瘤：一种成人发病的复发性高胰岛素血症性低血糖症。胰腺 β 细胞富含 MAFA 转录因子，在调节葡萄糖刺激的胰岛素分泌方面起核心作用，同时还表现出体外致癌转化潜力。MAFA p.Ser64Phe 错义突变通过影响 MAFA 蛋白稳定性和转录激活能力，导致家族性胰岛素瘤病或糖尿病。

流行病学

1、胰岛素瘤占胰腺肿瘤的 1%-2%，据估计其年发病率为每百万人口 3-4 例^1,11。胰岛素瘤可发生于任何年龄，主要见于 50 岁左右人群，且女性发病率略高^12-13。有研究¹⁴发现异位胰岛素瘤患者的平均诊断年龄与普通胰岛素瘤相近，但女性患者占比更高，约占病例总数的五分之四。

2、由于恶性的定义尚不明确，有文献建议将非转移性胰岛素瘤称为 “惰性”，转移性胰岛素瘤称为 “侵袭性”^15-16。侵袭性胰岛素瘤患者的生存率低于惰性胰岛素瘤患者：据报道，惰性胰岛素瘤患者的 5 年生存率为 94.5%-100%，而侵袭性胰岛素瘤患者的 5 年生存率为 24%-66.8%^15,17-19。

诊断

诊断要点：pNETs 的 TNM 分期见表 3-41、临床表现：①典型症状：Whipple三联征——发作性低血糖症候群（心悸/震颤/出汗/饥饿/感觉异常/意识障碍/肥胖等）、发作时血糖＜2.8 mmol/L、补充葡萄糖后症状消失。②病程特点：早期就表现出症状和体征，易误诊为糖耐量异常或糖尿病。③患者出现不明原因的清晨昏迷、Whipple 三联征时，应首先排查胰岛素瘤。2、辅助检查：①定性检查：内源

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-05-23

1. Okabayashi T, Shima Y, Sumiyoshi T, et al. Diagnosis and management of insulinoma. World J Gastro- enterol. 2013;19:829–37.

2. MetzDC,JensenRT.Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors[J].Gastroenterology,2008,35(5):1469-1492.DOI：10.1053/j.gastro.2008.05.047.

3. ObergK.Pancreatic endocrine tumors[J].Semin Oncol,2010,37(6):594-618.DOI：10.1053/j.seminoncol.2010.10.014.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

刘珍（牡丹江市第二人民医院）、张淼

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