胃泌素瘤

1、神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）起源于神经内分泌细胞和肽能神经元，是一类具有神经内分泌分化及表达神经内分泌标志物，并能产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤¹。根据其能否产生或者释放激素，进而引起明显的临床症状，NEN 分为两大类：

(1) 无功能性神经内分泌肿瘤（nonfunctional neuroendocrine neoplasm，NF-NEN），约占 80%，通常不释放激素或释放的少量激素，无明显症状，因而不易被发现。

(2) 功能性神经内分泌肿瘤（functional neuroendocrine neoplasm，F-NEN），约占 20%，F-NEN 可以通过合成并分泌大量的肽、胺等相关激素，引起特异性临床表现，严重影响患者健康。

2、胃泌素瘤是罕见的一种功能性神经内分泌肿瘤，多数体积小、生长缓慢，但仍具有恶性潜能。多发生在由胆囊管/胆总管交汇处、胰头/胰颈交汇处、十二指肠降部/水平部交汇处围成的三角形区域“胃泌素瘤三角”内。70% 发生于十二指肠：在散发的胃泌素瘤中占 50-88%，在多发性内分泌腺瘤综合征 1 型（multiple endocrine neoplasia type 1，MEN1）综合征中占 70-100%；以十二指肠起始段多见。发生于胰腺的占 25%；0~15% 胃泌素起源于胃胰周淋巴结、胆管以及肺、心脏、卵巢、脾脏等消化系统外部位²。临床表现为肿瘤分泌过量胃泌素导致高胃酸，引起一系列相关临床症状，称为卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome，ZES）。

胃泌素瘤的年发病率为 0.5/100 万~3/100 万³，男性多见，平均发病年龄 20~50 岁。胃泌素瘤散发性和遗传性，遗传性 ZES 即 MEN1，是一种常染色体显性综合征，约占 ZES 的 20%~30%⁴。20%~25% 患者合并 MEN1，偶有与 von Hippel-Lindau 综合征、结节硬化、神经纤维瘤病相关^5-6。散发型恶性度较高，50%-60% 以上会出现转移，最常见转移部位为肝转移。