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非输血依赖型地中海贫血

NTDT

文献评审 2021-05-31·最新修订 2022-09-05
  • 丛佳审核专家
    血液科 首都医科大学附属北京同仁医院

基础知识

定义

1、地中海贫血 （地贫）
地中海贫血（地贫）是由于珠蛋白基因突变或者缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病。广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚。我国广西、广东、海南、湖南、江西、云南等南方地区是地贫高发区。依据临床表现，地贫分为重型地贫和非输血依赖型地贫（NTDT）。
2、非输血依赖型地贫（NTDT）
非输血依赖型地贫（NTDT）是指一组不需要输血或者仅在感染、手术、妊娠、生长发育迟缓等特殊情况下需要输血的地贫类型。

非输血依赖型地贫（NTDT）分类

1、不需要输血的地贫（α-地贫携带者、轻型β-地贫、HBC/β-地贫）
2、偶尔需要输血的地贫（缺失型HbH病、轻度异常血红蛋白E/β-地贫）
3、需要间歇性输血的地贫（非缺失型HbH病、中间型β-地贫、中度异常血红蛋白E/β-地贫）。

诊断

临床表现患者出生时无症状，多在2～3岁后发病，随着年龄增长逐渐加重，大部分患者可长期存活。1、主要表现为轻至中度的慢性贫血，HGB大多在70～100g/L，合并感染、妊娠或服氧化剂类药物时可因溶血导致贫血加重。2、大部分患者无典型的地贫外貌、生长发育正常或稍迟缓，可有肝脾肿大；3、部分患者存在继发性铁过载、高凝状态，易出现血栓、肺动脉高压等并发症；4、少部分患者可出现下肢溃疡、严重髓外造血致组织器
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. Taher AT, Musallam KM, Cappellini MD, et al. Optimal manage-ment of thalassaemia intermedia[J] BrJ Haematol, 2011, 152(5):512-523. DOI: 10.111/.1365-2141.2010.08486.x.
2. Guidelines for the mamagement of non transfusion dependentthalassemnia(NTDT). Thalassemia international federation
3. Liu RR, Huang YM, Lai YR, et al. Iron overload status inpatients with non-transfusion dependent thalassemia in China[J]. Blood, 2016,128(22):1287
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

徐斌斌、王潞 （泰州医药园区管委会）、王宏伟

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