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脊髓空洞症

文献评审 2021-08-26·最新修订 2022-02-08

基础知识

一、定义

脊髓空洞症是一种由于脊髓实质或中央管内存在充满液体的空腔而引起的一种神经系统疾病。它通常与Chiari畸形（Chiari malformations，CMs）1型一起出现。脊髓空洞症患者的病程是多变而不可预测的，分为稳定期和进展期。尽管学者们并不完全了解脊髓空洞症的自然病史，但临床病程会在几个月到几年的时间里进展，早期迅速恶化，然后逐渐减缓¹。头部的突然晃动、长期咳嗽可能会使先前没有症状的患者突然出现症状，原因可能是小脑扁桃体下疝程度的增加^2-3。

二、病因

脊髓空洞是一种充满液体的空腔，解剖学上位于脊髓实质或中央管内⁴ ，脊髓空洞症的病因是生理性脑脊液循环动力学条件的改变。在大多数情况下，它继发于脊髓蛛网膜下腔阻塞。其病因包括：

1、特发性脊髓空洞症

在没有明确原因的情况下出现脊髓空洞

2、继发性脊髓空洞症

（1）脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻（发育性）

1）Chiari畸形I型（CMI）：最常见的病因²

2）颅底凹陷症：脊髓空洞症合并其他脊髓疾病（获得性）

（2）炎症后

1）感染后：肉芽肿（结核、真菌）、术后脑膜炎

2）化学性/无菌性炎症：蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）后、脊髓造影后（甲泛葡胺）

（3）创伤后

（4）脊髓肿瘤：脊髓内肿瘤，尤指血管母细胞瘤

（5）继发性脊髓软化：脊髓受压（椎间盘突出、颈椎病、肿瘤）、梗死、脊髓出血

三、流行病学

有关脊髓空洞症的流行病学文献有限。

1、一些研究发现，脊髓空洞症的患病率在8.4/100,000到0.9/10,000之间，存在种族和地理差异^5-6 。

2、大多数患者的年龄在20岁到50岁之间。家族聚集性、双生子研究以及与CM1和脊髓空洞症相关的已知遗传综合征共同提示了疾病的遗传因素^2,7 。

3、脊髓空洞症占截瘫的5%⁸ 。脊髓空洞症患者的生活质量与心力衰竭或恶性肿瘤患者相当⁹ 。

四、病理生理学

1、学者们提出了各种理论来解释脊髓空洞症的发病和进展。

（1）Gardner和Angel提出了“流体动力学理论”。他们认为小脑扁桃体下疝阻碍了正常的脑脊液流出。因此，脑脊液转向进入脊髓中央管，并随着每一次心跳搏动进入中央管（“水锤效应”）¹⁰ 。

（2）Williams发现在小脑扁桃体下疝患者做Valsalva动作时，枕骨大孔处的压力梯度超过了100mgHg，并假设这种颅骨空间的压差产生一种吸力（“抽吸”），将脑室内的脑脊液吸入脊髓空洞。然后，被吸进空腔的脑脊液会撞击并反弹（“晃荡”）空洞的尾部，随后是脊髓空洞的头部^11-12 ，类似于一端被挤压的弹性气球中水的走向。后来的学者强调了脊髓空洞和第四脑室之间缺乏沟通，这一理论便不再流行^13-14 。然而，最近这一理论在动态MRI研究中找到了证据支持。一年中，在4200万次这样的撞击之后，脊髓空洞的尾部可能会缓慢增长¹⁵ 。

（3）Ball和Dayan认为，由于枕骨大孔阻塞患者的脊髓脑脊液压力升高（咳嗽、打喷嚏），脑脊液沿着血管旁的Virchow-robin间隙穿过脊髓表面¹⁶ 。

（4）然而，目前还没有令人信服的大规模生理学研究来驳斥或证实这三种说法中的任何一种¹⁷ 。

2、其他理论

（1）Oldfield等人提出，小脑扁桃体在心室收缩期呈“活塞样”向尾部移位所产生的脑脊液压力，使脊髓被压迫收缩，从而使脑脊液从脊髓蛛网膜下腔进入脊髓空洞¹³ 。然而，有评论指出，脑脊液不能进入收缩的脊髓。虽然研究已经能够在动态MRI上显示出小脑扁桃体在心室收缩期向下移动，但磁共振电影成像（CINE MRI）检查还没有在视觉上证实脑脊液实质上的流动¹⁵ 。

（2）Gretiz⁴ ,Koyanagi和Houkinkoya¹⁸ 提出了一个理论，支持脊髓空洞液是细胞外液而非脑脊液。脑脊液通过脊髓时异常快速地流动会在脊髓内形成一个低压区，促进细胞外液的积聚和空洞的形成¹⁵ 。

（3）尽管有关脊髓空洞症发病的病理生理学仍是一个难以捉摸的棘手问题，但支持脊髓空洞进行性扩大的病理生理学基础可能有一个共同的理论¹⁵ 。

诊断

一、临床表现1、由于脊髓空洞症通常与Chiari畸形1型（CM1）相关，因此关注与Chiari畸形1型直接相关的临床特征是有意义的。（1）咳嗽性头痛：CM1的典型表现。咳嗽（Valsalva动作）会导致CM1患者颅内的脑脊液容量突然增加，在咳嗽后瞬间出现一过性枕下头痛和颈部疼痛² 。了解Chiari头痛的特征对于防止误诊很重要。1）位置：枕下2）发病方式：突发3）性质/特征：昏沉感，压榨性，紧

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2021-08-26

1. Bogdanov EI, Mendelevich EG. Syrinx size and duration of symptoms predict the pace of progressive myelopathy: retrospective analysis of 103 unoperated cases with craniocervical junction malformations and syringomyelia. Clin Neurol Neurosurg. 2002 May;104(2):90-7. [PubMed: 11932037]

2. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer MC. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery. 1999 May;44(5): 1005-17. [PubMed: 10232534]

3. Mampalam TJ, Andrews BT, Gelb D, Ferriero D, Pitts LH. Presentation of type I Chiari malformation after head trauma. Neurosurgery. 1988 Dec;23(6):760-2. [PubMed: 3216976]

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