抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病

文献评审 2025-08-20·最新修订 2025-11-11

董毅审核专家
神经科浙江大学医学院附属第二医院

2025年12月08日更新要点

重点更新诊断和治疗：

1、鉴别诊断：仅从临床症状上，MOGAD 既可符合非典型多发性硬化（MS）、AQP4-IgG 阴性 NMOSD、ADEM 的诊断标准，又可表现为局限性的视神经炎和横贯性脊髓炎。三者鉴别诊断项目见表 4

2、诊断标准：新版 MOGAD 的诊断标准见表 2，并提供不支持诊断的红旗征（表 3）；其中 MOG-IgG 阳性标准为，fixed‑CBA 滴度≥1∶100 视为明确阳性，≥1∶10 但<1∶100 为弱阳性。

3、治疗：急性期和缓解期序贯治疗流程可参考图 9；首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者或发作 2 次或 2 次以上者可考虑序贯治疗。

基础知识

概述

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白

中枢神经系统（central nervous system，CNS）的髓鞘由少突胶质细胞膜向外延伸、围绕轴突而形成。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）表达于少突胶质细胞膜，富集于髓鞘板层的外层，约占 CNS 髓鞘蛋白的 0.05%^1-3。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体相关疾病

1、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）是近年来提出的一种免疫介导的 CNS 炎性脱髓鞘疾病。

2、MOGAD 在病理、影像学^4-5、治疗反应和结局等方面与多发性硬化（multiple sclerosis，MS）及水通道蛋白 4‑IgG 抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（aquaporin 4‑IgG‑positive neuromyelitis optica spectrum disorder，AQP4+NMOSD）不同，是一种独立的疾病单元。

(1) 国内外学者对 MOGAD 的系列研究发现，MOGAD 具有区别于特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathic inflammatory demyelinating diseases，IIDDs）的临床特征，且 MOG-IgG 滴度与 MOGAD 病情严重程度相关^6-8。

(2) 仅从临床症状上，MOGAD 既可符合非典型 MS、AQP4-IgG 阴性 NMOSD、急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）的诊断标准，又可表现为局限性的视神经炎（opticneuritis，ON）和横贯性脊髓炎（transverse myelitis，TM），目前尚无一种 IIDDs 可囊括 MOGAD 的所有表现（图 1）。

病因及发病机制

1、目前研究认为，MOG-IgG 可能是 MOGAD 的致病性抗体，MOGAD 与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等存在不同的发病机制¹⁰。

2、病理学研究发现 MOGAD 有独特的免疫病理改变¹¹。此外，动物实验结果亦支持 MOG-IgG 是一种致病性抗体，而非髓鞘脱失继发的“旁观者效应”或免疫反应¹²。

3、MOG 抗体绝大多数为 IgG1 抗体，与一组 CNS 炎性脱髓鞘事件密切相关，包括：视神经炎、急性播散性脑脊髓炎、脊髓炎、脑干脑炎、皮质脑炎及脑膜炎等^13-16。

流行病学

1、欧洲的研究报道 MOGAD 发病率为（1.6~3.4）/ 1 000000 人^17-18。

2、与 NMOSD 和 MS 以女性多发不同，MOGAD 的男女发病比例为 1∶2~1∶1，性别差异不明显。

3、MOGAD 可发生于各年龄阶段，<18 岁儿童和 20~30 岁是两个发病高峰。年龄相关性 MOGAD 在儿童中较成人中更常见。有研究发现，儿童队列 MOG-IgG 阳性比例（40%）高于混合队列（29%）和成人队列（22%）¹⁹。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①临床表现多样，病程可为单相或复发性，50%~60%为复发型。②临床分型：常见视神经炎（ON，年长儿童及成人常见）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM，年幼儿童多见）、脑干脑炎、脊髓炎、脑炎，不同发作类型可单独或组合出现。完整分型及临床表现见表 1。2、辅助检查：①实验室检查：脑脊液检查→呈炎性改变，但对诊断不具有特异性；MOG-IgG检测→AQP4-IgG 阴性 NMOSD 或

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-08-20

1. BrunnerC,LassmannH,WaehneldtTV,et al.Differential ultrastructural localization of myelin basic protein, myelin/oligodendroglial glycoprotein, and 2′, 3′-cyclic nucleotide 3′-phosphodiesterase in the CNS of adult rats[J].J Neurochem,1989,52(1):296-304.DOI:10.1111/j.1471-4159.1989.tb10930.xIF: 4.0Q2B3.

2. Pham-DinhD,MatteiMG,NussbaumJL,et al.Myelin/oligodendrocyte glycoprotein is a member of a subset of the immunoglobulin superfamily encoded within the major histocompatibility complex[J].Proc Natl Acad Sci U S A,1993,90(17):7990-7994.DOI:10.1073/pnas.90.17.7990IF: 9.1Q1B1.

3. ReindlM,WatersP.Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies in neurological disease[J].Nat Rev Neurol,2019,15(2):89-102.DOI:10.1038/s41582-018-0112-xIF: 33.1Q1B1.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

黄嘉慧（莘庄社区卫生服务中心）、张艳、江一、王宏伟

2025年12月08日 更新要点