永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）系胚胎期原始玻璃体未能正常退化而继续增生所致的一种玻璃体先天异常，现又称作永存胚胎血管综合征（persistent fetal vasculatures，PFVS）¹。为突出其病理学特点，Reese 曾用“胎儿晶状体后胚胎纤维血管鞘持续增生”（persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens）来描述²。

1、原始玻璃体在胚胎期 7 至 8 个月还无法退化却异常增殖是 PHPV 普遍认可的发病因素。

玻璃体的发育通常分为两个过程：原始玻璃体（血管性玻璃体）的形成和次级玻璃体（无血管性玻璃体）的形成。

（1）原始玻璃体是在胚胎发育 6 周前由原始眼泡和晶体泡之间的原浆粘连发育形成的，透明血管系统、中胚叶和中胚叶起源的原纤维也会参与原始玻璃体的形成过程中来。在胎儿发育到 2 至 3 个月时，原始玻璃体和透明血管系统会出现退缩现象，同时次级玻璃体将取而代之，如原始玻璃体未退缩，会对次级玻璃体的形成造成影响，为胎儿形成小眼球的重要原因。

（2）胚胎 6 周至 3 个月是次级玻璃体大量生成的阶段，其将原始玻璃体至玻璃体中央和晶体后凹中，形成 Cloquet 管所在之处。管壁是次级玻璃体和原始玻璃体交界处的浓缩面，管内存在玻璃体动脉以及胶质组织和纤维结缔组织，玻璃体动脉未及时退缩，在临床中会发现一条白色条索，从晶体后面连于视乳头，成为永存性玻璃体动脉。

2、遗传因素在 PHPV 中的作用尚待研究。

PHPV 病理特征为晶状体后部纤维血管组织增生以及玻璃体动脉残留，周围被覆中胚层组织、疏松的间叶组织及晶状体后肿块，玻璃体动脉连于视盘，向前延伸至晶体后肿块内，此病变区相当于 Cloquet 管区³。根据眼部结构的累及范围，分成单纯前部 PHPV（约占 25％）、单纯后部 PHPV（约占 12％）、前部及后部的混合型 PHPV（约占 63％）。

1、前部型 PHPV

前部型 PHPV 的病理特征是晶状体后纤维血管增生膜。

（1）增殖膜直径 1～6 mm，厚 0.1～1.01 mm，呈放射状外观，很像一种海洋棘皮动物一海蛇尾^4-5，故称海蛇尾征（brittle-star sign）。荧光素血管造影可显示这些血流方向从晶状体后囊膜中心朝向周边的星形排列的血管。有时表现为不规则白色多角形结节状外观，位于晶状体后囊膜后表面中心偏鼻侧约 0.5 mm，出现在晶状体后极部原始玻璃体动脉终止处，称 Mittendorf 点（Mittendorf dot）。

（2）少数患儿可见视乳头至晶状体后极部全部玻璃体动脉残留，最常见的一种类型是残存血管附着于晶状体后极部，漂浮于玻璃体腔内。少见玻璃体动脉后端附着于视乳头，前端游离于玻璃体腔内⁶。

（3）该增生膜主要覆盖于晶状体后囊上，有时侵犯睫状突，其增生和收缩可以改变眼前段的结构。当纤维血管膜侵入晶状体时，可引发晶状体自发性出血，伴随着张力和牵引力的加大，大部分未经及时治疗的 PHPV 发生晶状体的膨胀、晶状体后囊破裂，形成急性白内障、继发性青光眼，引起葡萄膜反应、角膜水肿、浑浊及变性等。

2、后部型 PHPV

（1）极少患儿眼内胚胎纤维血管及原始玻璃体神经外胚层组织持续与视网膜粘连，将其牵拉形成锯齿状视网膜脱离并与玻璃体相连，呈帐篷样外观，称先天性视网膜皱襞。黄斑区可出现分化障碍 ，表现为神经胶质沉着 、色素变性 、囊样变性 、视网膜前胶质纤维膜及牵拉移位等⁷，称为后部型PHPV。

（2）后部型 PHPV 主要表现为与视网膜主要是视盘相连的纤维血管增生膜，可使视网膜形成皱褶、牵引造成视网膜脱离，同时一些病例还伴有视盘发育不良及黄斑部发育异常，这些都是导致视功能低下、术后视力提高程度有限的原因⁸。

3、混合型 PHPV

混合型 PHPV 病变自晶状体周围至视盘、黄斑、视网膜，累及全程玻璃体，大多伴有视网膜脱离，故对眼球发育影响最为显著。