胆总管囊肿

1、胆总管囊肿是先天性胆管异常。胆管树的这些囊性扩张可能涉及肝外胆管，肝内胆管或两者。它们可能以单个囊肿或在胆管树内的多个囊肿中出现。1723年，Vater和Ezler发表了胆总管囊肿的解剖学描述。Douglas撰写了一份临床报告，其中涉及一名17岁女孩，患有黄疸，发烧，间歇性腹痛和腹部包块^[1]。尝试经皮引流肿块一个月后，患者死亡。

2、1959年，Alonzo-Lej对胆总管囊肿进行了系统分析，报告了96例病例。他设计了一个分类系统，将胆总管囊肿分为三类，并概述了治疗策略。此后，Todani改进了此分类系统，使其包括5个类别。本文回顾了胆总管囊肿的发生率，病理生理学，诊断和处理。

3、Shah等人基于对32例儿童和47例成人胆总管囊肿的回顾性分析结果，得出结论，由于这些病变胆总管囊肿的表现，治疗，组织病理学以及与这些结局有关的结果存在差异，儿童中与成人应该被视为独立实体^[2]。作者报告了以下发现^[2]：

（1）成人胆管手术，胰腺炎，胆管炎，术后早期并发症和术后晚期并发症的发生率分别是儿童的5.1倍，5.4倍，6.4倍，2.0倍和3.3倍。

（2）典型的腹部疼痛，黄疸和明显的右上腹腹部三联征在儿童中的发生频率是成年人的6.7倍。

（3）囊壁纤维化是儿童特有的。

（4）炎症和增生的迹象主要在成人中看到。

（5）长期并发症发生在29.7％的成年人中，但仅占9.3％的儿童。

1、病史

患者病史根据出现时的年龄而有所不同。胆总管囊肿可在婴儿期出现。年龄较大的儿童和成人的临床表现更为多变。

（1）婴儿：

1）婴儿经常出现阻塞性黄疸和无胆色粪便。在婴儿早期，可能会提示对胆管闭锁的检查。

2）患有胆总管囊肿的婴儿通常在腹部右上腹有明显肿块，并伴有肝肿大。

（2）儿童：

1）婴儿期后诊断出的儿童通常表现为间歇性胆管梗阻或胰腺炎复发。胆管梗阻型者仍可出现明显的右上腹包块和黄疸。

2）主要表现为胰腺炎的儿童可能难以做出正确的诊断。这些患者经常只有间歇性发作性腹痛。生化测试显示，淀粉酶和脂肪酶的浓度升高，从而可以进行正确的诊断检查。

（3）成人：

1）成人胆总管囊肿可出现一种或多种严重并发症。通常，患有胆总管囊肿的成年人主诉上腹部模糊或右上腹疼痛，并可能发展为黄疸或胆管炎。

2）成人最常见的症状是腹痛。在患有胆总管囊肿的成年人中，已经描述了典型的腹部疼痛，黄疸和明显触及的右上腹腹部三联征，但仅在10％至20％的患者中发现。大多数患者只有一种或两种三联征。

2、体格检查

右上腹可触及肿块。这在婴儿期和幼儿期更为常见。发展成胰腺炎的病人表现为非特异性的腹壁或弥漫性腹痛。

对于胆总管囊肿，没有强有力的统一病因学理论。发病机理可能是多因素的^[3]。在许多胆总管囊肿患者中，胆总管与胰管之间可见异常连接。当胰管在距壶腹近端超过1cm处排入胆总管时，就会发生这种情况。例如Miyano和Yamataka于1997年发表的系列文章，已证明90-100％的胆总管囊肿患者存在这种异常连接^[4]。这种异常的结合使胰腺分泌物回流到胆总管中，在那里胰酶被激活，破坏并削弱了胆管壁。发育中的胆管上皮化和再通的缺陷以及导管壁的先天性缺陷也与此有关。其结果是胆总管囊肿的形成。

1、美国数据

胆总管囊肿在西方国家相对罕见。报告的频率范围从每每100,000-150,000例中1例到每200万人中1例。

2、国际数据

胆总管囊肿在亚洲比西方国家更普遍。大约33-50％的报告病例来自日本，日本的某些病例的发病率接近每千人1例（如Miyano和Yamataka所述）^[4]。

3、性别和年龄相关的人口统计

胆总管囊肿在女性中比男性更普遍，女性与男性的比例为3：1至4：1。大多数胆总管囊肿患者在婴儿期或儿童期均被诊断出，尽管该病可在任何年龄发现。大约67％的患者在10岁之前出现与囊肿相关的体征或症状^[2]。

4、发病率/死亡率

（1）胆总管囊肿的发病率取决于患者在出诊时的年龄。婴儿和儿童可能发展为胰腺炎，胆管炎和肝细胞损伤的组织学证据。可能已经存在多年的亚临床导管炎症和胆管淤积的成年人可能会出现一种或多种严重并发症，例如肝脓肿，肝硬化，门静脉高压症，复发性胰腺炎，胆管炎和胆石症。

（2）胆管癌是胆总管囊肿最可怕的并发症，据报道发病率为9-28％。Wu及其同事将胆管癌细胞系中的细胞暴露于胆总管囊肿患者和胆管结构正常的对照组的胆汁中^[5]。来自胆总管囊肿患者的胆汁比对照组的胆汁在癌细胞系中产生的促有丝分裂活性明显更高。

对于胆总管囊肿，没有强有力的统一病因学理论。发病机理可能是多因素的^[3]。在许多胆总管囊肿患者中，胆总管与胰管之间可见异常连接。当胰管在距壶腹近端超过1cm处排入胆总管时，就会发生这种情况。例如Miyano和Yamataka于1997年发表的系列文章，已证明90-100％的胆总管囊肿患者存在这种异常连接^[4]。这种异常的结合使胰腺分泌物回流到胆总管中，在那里胰酶被激活，破坏并削弱了胆管壁。发育中的胆管上皮化和再通的缺陷以及导管壁的先天性缺陷也与此有关。其结果是胆总管囊肿的形成。

根据Todani及其同事发布的系统进行分类。存在五种主要的胆总管囊肿类型（即IV型），其子类别又分为I型和IV型（即IA，IB，IC型；IVA，IVB型）。

1、I型囊肿

I型囊肿是最常见的，占胆总管囊肿的80-90％。它们由胆总管的囊状或梭形扩张组成，涉及胆管的一部分或整个胆管。它们不涉及肝内胆管。

（1）IA型为囊状，涉及整个肝外胆管或大部分。

（2）IB型是囊性的，并涉及胆管的有限部分。

（3）IC型在外形上呈梭状，并涉及大部分或全部肝外胆管。

2、II型囊肿

II型胆总管囊肿表现为从胆总管壁突出的孤立的真憩室。囊肿可以通过狭窄的茎杆与胆总管相连。

3、III型囊肿

III型胆总管囊肿起源于总胆管的十二指肠内部分，并用术语胆总管囊肿来替代描述。

4、IVA型囊肿

（1）IVA型囊肿由肝内和肝外胆管的多次扩张组成。

（2）IVB型胆总管囊肿是仅涉及肝外胆管的多次扩张。

5、V型囊肿

V型（肝内胆管囊性扩张症）囊肿由局限在肝内胆管的多个扩张组成^[4]。

6、近端胆囊管的胆总管囊肿

很少有患者出现孤立的胆总管囊肿，累及近端胆囊管^[6]。目前，这类囊肿可分为II型或VI型囊肿^[6]。

胆总管囊肿的并发症包括：

1、接受胆总管囊肿切除术的患者会遭受与手术相关的常见并发症，包括出血，伤口感染，肠梗阻和血栓形成并发症。

2、术后，患者有发展为胰腺炎和胆管炎的风险。

3、术后晚期并发症包括肝内胆管结石和胆管癌的发展。

4、具有长期亚临床导管炎症和胆管淤积的成年患者可能会发生以下一种或多种并发症：肝脓肿，肝硬化，门脉高压症，复发性胰腺炎和胆石症。

5、其他潜在的并发症包括囊肿破裂，继发性胆汁性肝硬化，出血和阻塞性黄疸。