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眼睑先天性异常

文献评审 2022-07-04·最新修订 2022-07-26

刘健审核专家
眼科浙江医院

基础知识

一、定义

眼睑先天性异常（congenital abnormality of eyelid ）是胚胎发生异常所致，出生时即显现（先天性）或随患儿发育成熟在后期出现（发育性）的眼睑异常，包括睑内翻、睑外翻、上睑下垂、睑退缩、内眦赘皮、睑裂狭小、睑缺损、隐眼畸形以及眦错位。

二、发病机制

1、胚胎发生第 6 周眼睑开始分化，此时外胚层迁移覆盖于晶状体泡上；间充质和外胚层的眼睑褶皱从妊娠第 6 周开始发育；此过程如不能顺利完成会导致皮肤遮盖眼球的隐眼畸形。

2、眼睑通常在妊娠 8 周时融合，妊娠 25 周时分离，眼睑未能完全分离会导致睑缘粘连。

3、胚胎面突未融合可造成缺损性睑缺损；间充质向外胚层褶皱迁移不足可导致融合面突开裂¹；羊膜带也可引起这些缺损。

三、解剖

眼睑分为两层。

1、前板层由皮肤外表面和下方眼轮匝肌组成。

2、后板层由眼皮睑板和结膜组成。

3、眼轮匝肌可进一步分为睑板前眼轮匝肌、眶隔前眼轮匝肌和眶部眼轮匝肌。

4、眶隔前眼轮匝肌最终延伸至后板层，新生儿组织平面更为松散且易滑动；眶隔前眼轮匝肌远端形成睑缘灰线，也称为 Riolan 肌。

5、上睑睑板高度为 10 mm，下睑睑板高度约为 4 mm。

6、睑板腺位于眼皮睑板深处，睑板腺管分泌物经睫毛滤泡后的微小睑缘开口排出；其他附属泪腺位于后板层中，促进泪膜水性部分的产生。

7、内眦肌腱分裂在泪囊底部前后，分泌出轮匝肌的纤维附着物，眨眼时对泪泵产生推拉作用¹。了解内眦肌腱的解剖结构对于手术矫正该区域的畸形至关重要。

四、分类分型

1、睑缘发育异常，包括睑内翻、睑外翻。

2、内眦发育异常，包括内眦赘皮、远眦赘皮、小睑裂综合征。

3、外眦发育异常，包括睑裂过宽。

4、眼睑位置发育异常，包括上睑下垂、眼睑退缩。

5、眼睑皱褶发育异常，包括睑缘粘连、眼组织缺损、隐眼。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①睑缘发育异常：包括睑内翻和睑外翻，可致角膜刺激、干眼等。②内眦发育异常：见内眦赘皮（图 1）、远眦赘皮及小睑裂综合征（Ⅰ型具上睑下垂、内/远眦赘皮三联征，FOXL2基因相关）。③外眦发育异常：睑裂过宽伴横向睑外翻、泪点侧移等（图 2）。④眼睑位置异常：上睑下垂最常见；眼睑退缩可为假性或真性。⑤眼睑皱褶异常：含睑缘粘连、眼组织缺损（图 3）及隐眼（图 4）。2、鉴别诊断：①

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2022-07-04

1. Foster JA, Katowitz JA. Developmental eyelid abnormalities. In: Katowitz JA, ed. Pediatric Oculoplastic Surgery. New York: Springer; 2002.

2. Tse DT, Anderson RL, Fratkin JD. Aponeurosis disinsertion in congenital entropion. Arch Ophthalmol. 1983 Mar;101(3):436-40. doi: 10.1001/archopht.1983.01040010436020.

3. Duke-Elder S. Congenital anomalies of the ocular adnexal. In: Duke-Elder S, ed. System of Ophthalmology. London: Henry Kimpton; 1964.

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