颅内外动脉夹层

颈动脉或颅内动脉壁上的血肿，其分为颅外动脉夹层（extracranial artery dissection，EAD）和颅内动脉夹层（intracranial artery dissection，IAD），它们是中青年脑卒中的主要原因^1-2。由于壁血肿（EAD 和 IAD）附近的动脉血凝结导致血管闭塞并引起缺血性卒中，或者由于动脉破裂（IAD）导致脑组织周围的蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）。

在绝大多数情况下，EAD/IAD 是多因素疾病，而它们很少作为遗传性结缔组织疾病或纤维肌发育不良的一部分发生^3-4。

1、EAD 的危险因素

（1）高血压和偏头痛；

（2）磷酸酶和肌动蛋白调节剂 1（phosphatase and actin regulator 1，PHACTR 1）基因的常见遗传风险变异体^5-6；

（3）触发因素为颈椎创伤（通常是轻微的）或近期感染。

2、目前 IAD 的危险因素尚不清楚。

1、EAD 与 IAD 的相对频率因研究招募策略和确定方法而异⁷，但也因地理来源而异；EAD 的平均发病年龄（44 岁）比 IAD（50 岁）小⁷。

2、EAD

一般人群中 EAD 的发病率较低，约为 2.6 至 3.0 / 100000 居民/年^8-9。

3、IAD

IAD 的发病率未知。

（1）在欧洲人群中可能低于 EAD^8-9，在欧洲人群中，IAD 在所有头颈夹层中的比例估计约为 11%¹⁰。

（2）在拉丁美洲约为 27%¹¹。

（3）在东亚高达 67%-78%^12-13。

1、EAD

指颈动脉或椎动脉的夹层，已在越来越多的大型观察性研究中得到广泛研究和描述^3-5,14-17。

2、IAD

（1）颅内动脉特点：

1）与颈动脉相比，颅内动脉的特点是中层弹性纤维缺乏，外膜组织少，没有外弹力层^18-19，支持组织较弱²⁰。

2）在颈内动脉中，外弹力层仍然存在于颞骨岩段（C3 段），而在海绵窦段的水平段（C5）消失。

（2）IAD 的典型特征：

夹层发生于颈内动脉的硬膜内段——即自 C6 段往后⁷；在椎动脉中，中层和外弹力层中弹性纤维的减少在硬膜内部分前的最后 0.5 cm 最明显，但直到硬脑膜穿孔后 0.5 cm（V4 段）才完全减少⁷。