淋巴母细胞淋巴瘤（儿童）

淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）是一组起源于不成熟前体T或B淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin Lymphoma,NHL）的35%～40%，是儿童NHL最常见的病理类型之一。由于LBL与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）具有相似的临床和实验室特征，这些特征包括细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学以及临床表现和预后，因此当前WHO分类将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T/B-ALL/LBL）。

按照免疫表型分为T细胞型（约占70%～80%）和B细胞型（约占20%～30%）。

LBL危险度分层尚无统一标准，原则上是综合临床分期、肿瘤细胞遗传学特征以及治疗反应等加以确定。在治疗早期需根据危险因素，确定危险度分组为低危组、中危组、高危组。

1、低危组：按照修订国际儿童NHL分期系统，不具有高危因素的Ⅰ、Ⅱ期患者（存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的Ⅱ期患者除外）。

2、中危组：Ⅲ、Ⅳ期患者（除外高危组）。

3、高危组：

（1）中危组患者诱导 Ia（VDLP）第 33 天疗效评估符合以下任意一点：

1）肿瘤缩小＜70%；

2）骨髓淋巴瘤细胞＞5%；

3）脑脊液仍找到淋巴瘤细胞；

4）肿瘤进展。

（2）完成诱导方案后肿瘤活性残留或进展。