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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤

Pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL

文献评审 2021-05-31·最新修订 2023-07-26

毛拓华审核专家
内分泌科武汉大学人民医院

基础知识

定义

1、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）及副神经节瘤（paraganglioma，PGL） ^[1-4]

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL）是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，主要合成和分泌大量儿茶酚胺（CA），如去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）及多巴胺（DA），引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为PCC,位于肾上腺外则称为PGL。PGL可起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，也可来源于沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节，后者常不产生CA。PCC占80%~85%,PGL占15%~20%，二者合称为PPGL^[1-2]。

2、转移性PPGL^[5-6]

2017 年世界卫生组织（WHO）在神经内分泌肿瘤分类中用“转移性PPGL”替换了2004年定义的“恶性PPGL”认为所有的PPGL都具有转移潜能，故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性，而不再用恶性和良性分类。如果在非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织中出现了转移病灶则称为转移性PPGL。

3、PPGL 的TNM分期^[7]

2017年美国癌症联合会（American Joint Committee on Cancer AJCC）公布了PPGL的第一个临床分期体系。按照肿瘤定位、原发肿瘤形态、功能和有无转移等制订了TNM系统Ⅰ ~Ⅳ分期。但AJCC 的TNM分期目前不包括副交感神经来源的PGL。

（1）Ｔ：原发肿瘤形态和部位。

1）TX：原发肿瘤无法评估；

2）T1：最大径<5cm的肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润；

3）T2：最大径≥5cm的肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润，或不论大小、但有交感神经功能的肿瘤；

4）T3：不论肿瘤大小但已浸润到周围组织（肝、胰、脾、肾）。

（２）N：区域淋巴结转移。

1）NX：区域淋巴结无法评估；

2）N0：无局部区域淋巴结转移证据；

3）N1：有局部区域淋巴结转移。

（３）M：远处转移病灶。

1）M0：无远处转移；

2）M1：有远处转移；

3）M1_a：仅有转移至骨；

4）M1_b：转移至远处淋巴结/ 肝/ 肺；

5）M1_c：转移至骨及其他多个部位。

（４）PPGL 的TNMⅠ~Ⅳ分期:

1）Ⅰ期：T1/N0/M0；

2）Ⅱ期：T2/N0/M0；

3）Ⅲ期：T1/N1/M0、T2/N1/M0、T3/N0或N1/M0；

4）Ⅳ期：T1~3/N0或N1/M1。

流行病学^[3-4]

1、PPGL是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤。目前国内尚无发病率或患病率的确切数据。国外报道PCC的发病率为2~8例/ 百万人每年；10％~20％发生在儿童，患者生前未被诊断而在尸检时PPGL的检出率为0.05％~0.1％。

2、PPGL 在普通高血压门诊中患病率为0.２％~0.６％，在儿童高血压患者中为1.７％，在肾上腺意外瘤中约占5％。在PPGL肿瘤中PCC占80％~85％、PGL占15％~20％.遗传性PPGL占35％~40％。转移性PPGL占 10％~17％，转移性肿瘤中PCC占5％~20％，交感神经性PGL 占15％~35％。

3、PPGL在各年龄段均可发病，但发病高峰为30~50岁，男女发病率基本相同。43％~71％的成人和70％~82％的儿童其转移性PPGL发病与编码SDHB的基因突变有关。与散发性患者相比，遗传性PPGL患者起病较年轻并呈多发性病灶。

诊断

临床表现PPGL 患者的主要临床表现为CA分泌增多所致的高血压及心､脑､肾血管并发症和代谢性改变，由于肿瘤发生在不同部位及持续性或阵发性分泌释放不同比例的E和NE，并与不同亚型的肾上腺素能受体结合起作用，故患者有下述多系统的临床表现。1、血压变化（1）高血压是 PPGL 患者的主要临床表现（ 90% ~100%），可为阵发性（ 40% ~ 50%）､持续性（ 50% ~60%）或在持续

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参考文献

文献评审日期：2021-05-31

1. 曾正陪. 肾上腺髓质疾病. 见: 史轶蘩, 主编. 协和内分泌和代谢学[M]. 第 1 版. 北京: 科学出版社, 1999. 1222-1244.

2. 曾正陪. 嗜铬细胞瘤. 见: 陈家伦, 主编. 临床内分泌学[M]. 上海:上海科学技术出版社, 2011. 637-644.

3. 中华医学会内分泌学分会肾上腺学组. 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识[Ｊ]. 中华内分泌代谢杂志.2016.32 (3) :181-187. DOI: 10.3760 / cma.j.jssn.1000-6699.2016.03.002.

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张雯雯

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2、转移性PPGL^[5-6]

3、PPGL 的TNM分期^[7]

（1）Ｔ：原发肿瘤形态和部位。

1）TX：原发肿瘤无法评估；

2）T1：最大径<5cm的肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润；

3）T2：最大径≥5cm的肾上腺内肿瘤，无肾上腺外浸润，或不论大小、但有交感神经功能的肿瘤；

4）T3：不论肿瘤大小但已浸润到周围组织（肝、胰、脾、肾）。

（２）N：区域淋巴结转移。

1）NX：区域淋巴结无法评估；

2）N0：无局部区域淋巴结转移证据；

3）N1：有局部区域淋巴结转移。

（３）M：远处转移病灶。

1）M0：无远处转移；

2）M1：有远处转移；

3）M1_a：仅有转移至骨；

4）M1_b：转移至远处淋巴结/ 肝/ 肺；

5）M1_c：转移至骨及其他多个部位。

（４）PPGL 的TNMⅠ~Ⅳ分期:

1）Ⅰ期：T1/N0/M0；

2）Ⅱ期：T2/N0/M0；

3）Ⅲ期：T1/N1/M0、T2/N1/M0、T3/N0或N1/M0；

4）Ⅳ期：T1~3/N0或N1/M1。

流行病学^[3-4]

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1. 曾正陪. 肾上腺髓质疾病. 见: 史轶蘩, 主编. 协和内分泌和代谢学[M]. 第 1 版. 北京: 科学出版社, 1999. 1222-1244.

2. 曾正陪. 嗜铬细胞瘤. 见: 陈家伦, 主编. 临床内分泌学[M]. 上海:上海科学技术出版社, 2011. 637-644.

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