2、1948年,Parsonage等人首次报道了一种独特的临床综合征,称之为“神经痛性肌萎缩症”[1],主要临床表现包括肩部区域突发性疼痛,随后出现肩部和/或臂部肌肉松弛性瘫痪。4年后,有学者报道了一个类似疾病,但仅影响骨间前神经(anterior interosseous nerve,AIN),并伴有相关的拇长屈肌(flexor pollicis longus,FPL)和示指深屈肌(deep flexor of the index finger,FDP II)无力[2]。近年来,关于NA的报道越来越多,迄今为止规模最大的综合病例由荷兰学者报道了一家三级医疗机构的246名患者[3]。
1976 年,Englert 首次在手术中发现自发性AIN麻痹患者的神经狭窄[25]。1996 年,文献描述了在正中神经主干内形成 AIN 神经束的沙漏样狭窄(hourglass-like constrictions,HLCs)[17]。从那时起,这种结构病理学已在许多上肢自发性周围神经麻痹病例中被报道,累及各种不同的神经[18-20,26-28]。经常观察到多发性狭窄,可出现在同一条神经上,但也可能累及多条神经。
(2)神经狭窄与 NA
1)受累患者的症状通常符合 NA 的临床诊断标准。
2)一些关于 NA 患者的磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)和高分辨率超声(high-resolution ultrasound,HRUS)发现的报告进一步证实[29-32]这些类型的病变在临床受累的神经中经常发生,因此,进一步支持了这种结构性病理与 NA 的关联。
(3)狭窄的原因
狭窄形成的原因尚未阐明。
1)神经损伤的严重程度可从神经内单束的直径轻微缩小到整个神经的严重狭窄,其内部结构完全丧失,伴轴突完全性离断(桑德兰 IV 级),可伴有神经束的旋转缠绕[29,33]。
2)关于导致神经束狭窄和旋转的病理生理学机制有不同的理论,主要强调炎症和机械因素。由于 HLCs 似乎是 NA 的一种特殊征象,因此需要考虑与上述相同的病理生理学因素。因此,自发性麻痹后狭窄神经活检的结果与之前的 NA 相关活检报告显示的结果相似,在疾病机制中强调了免疫介导因素[18-19]。