TIO 是临床罕见病[7-8]。尽管对 TIO 的认知度在不断提高,但其全球发病率和患病率仍然未知。已报道的 TIO 病例不到 1000 例[7]。一项流行病学研究估计 TIO 的患病率为每 10 万人中 0.70 人(成人为每 10 万人中 0.43 人)[9]。由于漏诊和误诊的频繁发生,实际患病率可能高于此估计值[10]。
绝大多数与 TIO 相关的肿瘤都为间叶组织起源。尽管组织学上存在多态性,但人们普遍认为,几乎所有与 TIO 相关的间叶性肿瘤均由一种在形态和基因上具有显著特征的肿瘤所致,即 PMT[13]。TIO 患者发生低磷血症涉及三种机制:肾脏排磷增加(由于肾小管再吸收减少)、磷摄入/肠道吸收减少以及磷酸盐由细胞外转移至细胞内或骨骼。TIO 发病的病理生理机制见图 1。