先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈（congenital muscular torticollis，CMT）是指出生时或出生后不久因一侧胸锁乳突肌发生纤维化及挛缩变性，致使该侧头颈部受到牵拉，而导致头部持续性向较短或较强肌肉一侧倾斜，面部及下颌偏向健侧的儿科常见疾病。先天性肌性斜颈又称新生儿斜颈、小儿斜颈、先天性斜颈、婴儿假瘤、颈部纤维瘤病、特发性全身性肌张力障碍、胸锁乳突肌性斜颈、胸骨乳突性斜颈、姿势性斜颈、歪脖子。

1、自CMT首次报道以来至今已有 300 多年的历史，但病因尚不清楚，其发病学说较多，如静脉回流受阻学说、胸锁乳突肌先天发育不良学说、遗传学说等。

（1）一般认为其发生是小儿先天易感性与后天外在因素综合作用的结果。

（2）胎儿在子宫内颈部侧屈和旋转引起的静脉闭塞。目前多认为由于怀孕期胎位不正或新生儿难产等原因，造成了胎儿或婴幼儿单侧胸锁乳突肌缺血性损伤，损伤的肌肉组织间质增生及发生纤维化，进而挛缩粘连致一侧胸锁乳突肌缩短，颈部肌肉僵硬，从而引起颈部活动障碍导致头颈侧斜。

（3）显微镜下可见病变部位的肌肉组织减少、肌肉结构消失，表现为纤维细胞或瘢痕结缔组织。

（4）也有人认为发生CMT可能是由于胸锁乳突肌先天发育缺陷，以致在宫内或产程中诱发该肌肉缺血损伤而导致斜颈。

2、可能的危险因素：

（1）臀位分娩

1）基于 1086 例在 1985-1997 年出生的先天性肌性斜颈婴儿^[1]。

①13% 是臀位分娩。

②另有 1.6% 是常见头位分娩以外的其他产位。

2）在 2160 例出生于 1978-1981 年的婴儿中^[2]。

①斜颈的总体发病率为 1.9%（43 例病例）。

②头位分娩发病率为 1.2%，足位分娩发病率为 4.2%，双臀位分娩发病率为 6.5%，单（纯）臀位分娩发病率为34%。

（2）难产^[3-4]。

1、胸锁乳突肌长度或力量的不对称性导致头部向较短或较强肌肉侧倾斜，面部和颏部向对侧旋转^[3-4]。

2、不对称是由于受累的胸锁乳突肌被致密的纤维组织所替代^[3]。

3、发病机制理论包括^[3-4]：

（1）分娩过程中先天性缩短的胸锁乳突肌撕裂，形成血肿，导致胶原沉积、成纤维细胞迁移和肌纤维萎缩。

（2）宫内或围产期头颈部的屈曲、侧弯和旋转导致胸锁乳突肌缺血和水肿，引起骨筋膜室综合征和随后的间质纤维化。

1、易感人群

（1）婴儿^[3-4]

（2）男女比为 3:1^[4]

2、发病率

（1）据报道，颈部受累更严重或存在肌肉肿瘤的婴儿斜颈发生率为 0.3% 至 3.92%。最近的一项前瞻性研究发现，多达 16%的新生儿在出生时有斜颈的证据^[3-5]。

（2）根据在 1978-1981 年分娩的 2160 名婴儿中的 43 例报告，斜颈发病率为 1.9%^[2]。

一般表现为以下三种类型之一^[4]：

1、与胸锁乳突肌肿瘤相关的斜颈（也称为颈部纤维瘤病）

（1）约占先天性肌性斜颈的 43%。

（2）以胸锁乳突肌内可触及的质硬、活动性的纤维化肿块为特征。

（3）肿块通常会在出生后的第一年内消退。

2、肌肉性斜颈

（1）约占先天性肌性斜颈的 35%。

（2）肌肉紧缩，但没有肿瘤。

3、姿势性斜颈

（1）约占先天性肌性斜颈的 22%。

（2）无肌肉紧缩或肿瘤。