肾母细胞瘤（儿童）

儿童肾脏恶性肿瘤约占全部儿童恶性肿瘤的7%，其中肾母细胞瘤（nephroblastomas）又称威尔姆斯瘤（Wilms tumours，WT），是15岁以下儿童最常见的肾脏肿瘤，约占90%^1-2。

1、过去50年中，在外科手术、化疗、放疗等多学科协作努力下，发达国家肾母细胞瘤的5年总体生存率可以超过90%，然而一些特殊类型的患儿，如病理间变型、肿瘤复发的患儿，还有双侧肾母细胞瘤和单侧高风险的肾母细胞瘤患儿的无事件生存率（event free survival，EFS）仍然不高，而且存在严重的远期并发症^3-4。

2、随着时间进展，肾母细胞瘤的治疗模式也在发生演变。从19世纪的仅仅手术治疗，发展到20世纪初引入放疗，再到20世纪60年代引入化疗，肾母细胞瘤患儿的总体生存率已从30%上升至90%，治疗目标从提高生存率转变为降低患儿的远期不良反应。开展肿瘤生物学检测，筛选高危患儿，建立规范的全国多中心临床研究，希望能优化我国对肾母细胞瘤患儿的有效治疗。

1、根据术前是否化疗而参照不同的分期系统。术前化疗的肾母细胞瘤参照SIOP分期系统分期，直接手术的肾母细胞瘤参照COG分期系统分期。（见表 1）需要注意的是术前细针穿刺活检SIOP归为Ⅱ期，而COG归为Ⅲ期；淋巴结转移及肿瘤术前或术中破溃，目前SIOP和COG均归为Ⅲ期^1-2,5。

2、组织学分型：

（1）COG 病理分型（化疗前）：

1）良好组织学型（FH），所有不出现间变的肾母细胞瘤.

2）不良组织学型（UFH）：包括局灶性间变型和弥漫性间变型。

（2）SIOP 病理分型（化疗后）：根据肿瘤对前期化疗的反应及间变细胞的存在与否分为低/中/高危三组，本方案中仅适用于 V 期化疗后病理分类。

1）低危组 指由于术前化疗肿瘤完全坏死，或残留肿瘤成分<1%；

2）中危组 包括残留的肿瘤成分占所有肿瘤的 33%以内；或残留的肿瘤成分占所有肿瘤的 33%以上，但胚芽成分占残留肿瘤 66%以内；

3）高危组 包括残留的肿瘤成分占肿瘤的 33%以上并且胚芽成分占残留肿瘤66%以上。

4）如果出现局灶间变，需结合整个肿瘤情况判断；而弥漫间变属于高危组。