正常人的泪腺有黏膜相关淋巴组织,含有丰富的 IgA+ 浆细胞、少量 T 细胞和 B 细胞[1],泪腺内的过度免疫反应可能提示特发性、自身免疫性或感染性病因,特发性眼眶炎症中,多达 40% 为特发性泪腺炎(dacryoadenitis,DA)[2-4]。具体病因包括 IgG4 相关疾病、结节病、肉芽肿性血管炎、Churg Strauss 综合征和其他全身性自身免疫性炎症。
1、非特异性泪腺炎
非特异性或特发性 DA 是泪腺活检最常见的病理类型(46-78%)[5-8],这是排除特定病理后的诊断;炎症可能局限于腺体,或累及邻近的眼外肌、脂肪和巩膜上组织[2,9]。
(1)该病的病理生理学具有细胞介导和体液的免疫反应:在 23 例特发性 DA 的免疫表型检测(CD20,CD45 RO,IL-4 和 IFN-γ)中,滤泡性淋巴瘤亚型表现为辅助型 T 细胞 2(Thelper 2 cell,Th2)介导的 B 细胞体液免疫反应,硬化性病例表现为辅助型 T 细胞 1(Thelper 1 cell,Th1)介导的细胞免疫反应[10]。
IgG4 相关疾病是以 IgG4 阳性浆细胞浸润为表征的全身纤维炎症性病症,虽然 IgG4-RDA 和/或涎腺炎组织的免疫复合物已检出多种抗原,但尚不清楚其确切的发病机制[13];II 型辅助 T 细胞和 B 淋巴细胞可能导致发病,高表达的 T 细胞因子提示该病为 T 细胞介导的自身免疫性疾病。
三、流行病学
眼科病例中 DA 的发生率为万分之一,在一系列泪腺病理案例中占绝大多数(50%-75%)[6];此外,泪腺活检研究表明 46%-78% 为特发性 DA,其余为特定病因引起的 DA,如 IgG4 相关眼眶病(immunoglobulin G4 related orbital disease,IgG4 ROD)、结节病、肉芽肿性血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)、干燥综合征和 Churg Strauss 综合征等[6,14]。
1、非特异性泪腺炎
(1)特发性 DA 多发于 40-50 岁的女性,几乎无 18 岁以下的患者。一系列病例研究发现特发性泪腺炎占所有儿童特发性眼眶炎的 40%[15]。