脑疝

大脑被颅骨所包裹，任何颅内压的升高都会在一定程度上受到脑脊液（Cerebrospinal Fluid，CSF）的代偿性移位和脑血容量变化的限制，如Monro-Kellie学说所示¹。当它超过这些代偿机制时，大脑的某些部位开始通过颅骨内的镰形内突和小脑幕切迹形成的特定孔疝出，从而导致进行性的脑疝综合征（图 1）。脑疝是危及生命的疾病，需要在早期进行诊断并及时治疗，以防止发生不可逆的病理级联反应，最终导致患者呼吸停止，继而死亡。

已知有多种因素可能导致颅内压升高和脑疝综合征，例如²：

1、血肿（创伤性硬膜外血肿及硬膜下血肿、挫伤、脑出血）

2、恶性脑梗死

3、肿瘤

4、感染（脓肿、积脓、棘球蚴囊）

5、脑积水

6、弥漫性蛛网膜下腔出血

7、颅内积气/气颅（外伤或术后）

8、脑脊液过度引流

9、代谢性肝性脑病

创伤性脑损伤（Traumatic Brain Injury，TBI）是导致创伤后死亡的主要原因。颅内压（Intracranial Pressure，ICP）升高，尤其与TBI预后不良相关³。

Plum和Posner描述了脑疝期间大脑的头尾顺序进展情况⁴。脑疝的分类及病理生理如下：

1、大脑镰下疝

在大脑镰下疝中，同侧扣带回被移位至前镰下方，导致与大脑前动脉远端区域同时发生梗死。

2、经蝶骨嵴疝（经蝶窦）

在经蝶骨嵴疝的后（下行）变型中，大脑中动脉区域内可能存在梗死，这是由于其在蝶骨嵴内受压迫所致。在前（上升）经蝶骨嵴疝中，颈内动脉床突上段对前床突的压迫导致大脑前动脉和中动脉区域内的梗死。

3、小脑幕切迹钩回疝

小脑幕切迹钩回疝导致第3对颅神经压迫小脑幕边缘，导致同侧瞳孔先缩小后扩张。由于大脑后动脉的距状沟支受压，在颞叶或枕叶内可能会发生脑梗死。大脑的侧向移位可能引起中脑导水管受压，从而导致梗阻性脑积水。随着中脑的进一步移位，有时对侧的大脑脚会受到小脑幕边缘的压迫，形成颞叶疝压迹（Kernohan’s notch），并损伤对侧的皮质脊髓束，从而导致与占位病变同侧的麻痹或瘫痪。

4、中心疝（下行和上行）

随着脑干经过切迹的病理性下行的进展，静脉充血伴随小穿支的拉伸和撕裂会导致杜雷特出血（Duret hemorrhage）。在临床上存在一种演变，通过红核脊髓束和前庭脊髓束的受累，会从屈肌体位异常发展到伸肌反应异常。在这一阶段之后不久，由于小脑扁桃体通过枕骨大孔疝出对延髓中的呼吸中枢和心脏中枢造成损害，会导致患者进入植物人状态，或者继而即将面临死亡。患者可能会表现出特征性的库欣三联征表现，即高血压、心动过缓和不规则呼吸。上行小脑幕切迹疝可以压迫大脑后动脉或小脑上动脉，使其抵靠小脑幕。

5、小脑扁桃体疝

后颅窝的压力增加迫使小脑扁桃体疝入枕骨大孔。这些会压迫脑干下段和高位颈髓，造成危及生命的严重后果。它通常随上行或下行小脑幕切迹疝而同时发生。急性脑疝可压迫小脑后下动脉、椎动脉及其分支或脊髓前动脉起点，导致脑干、扁桃体、小脑下段缺血。

6、经颅盖疝

在颅骨存在缺损的情况下，例如行去骨瓣减压术后，由于轴突的拉伸，水肿的大脑可能会从缺损处疝出，因为这是阻力最小的通路；在这种情况有时会导致骨缘压迫皮质血管，从而诱发出血性梗死。

脑疝的五种类型包括：

1、大脑镰下疝累及扣带回，扣带回被移位至大脑镰下。

2、小脑幕切迹（钩回）疝累及颞叶内侧，经常受到小脑幕下方和穿过小脑幕的肿块挤压。

3、中心疝累及双侧颞叶疝入小脑幕切迹。

4、小脑扁桃体下疝是由小脑幕下肿块引起的，迫使小脑扁桃体疝入枕骨大孔。

5、当小脑幕下肿块压迫脑干时，会出现上行疝。