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Castleman病

Castleman disease,CD

文献评审 2025-11-26·最新修订 2025-04-29
  • 廖丹颖审核专家
    血液科 华中科技大学同济医学院附属协和医院
  • 丛佳审核专家
    血液科 首都医科大学附属北京同仁医院

基础知识

定义

Castleman 病（Castleman disease，CD）是一组具有特征性组织病理学表现的罕见淋巴组织增殖性疾病，因发现者为 Benjamin Castleman 而得名，曾被称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。CD 是被纳入中国《第一批罕见病目录》的罕见血液病。目前认为白细胞介素 6（interleukin-6，IL-6）可能是其疾病驱动因素，部分病例与人类疱疹病毒-8（human herpesvirus-8，HHV-8）感染关系密切1-2。

流行病学

CD 是一种罕见病，其发病率约为 1/500003，在美国年发病数约为 3336~5282 例4。
1、发病年龄
CD 的中位发病年龄为 34 岁，年龄范围 2~84 岁5，既往大多数文献报道病例多为成人患者，儿童患者少见。
2、亚型差异
单中心型 CD（unicentric CD，UCD）和多中心型 CD（multicentric CD，MCD）发病率在成人患者中存在较大差异6：
(1) 例如美国每年 CD 病例中约 75% 是 UCD；而在日本，CD 的总发病率相似，但 MCD 占 70%，UCD 占 30%，造成这种差异的原因尚不清楚。
(2) 在儿童中，所有形式的 CD 都可能出现，但以 UCD 为主，约占所有病例的 75%6-7。

分类分型

临床分型

根据淋巴结受累区域的不同，可将 CD 分为单中心型 CD（UCD）和多中心型 CD（MCD）8-9。对于 MCD，根据是否感染 HHV-8，可进一步分为 HHV-8 阳性 MCD 及 HHV-8 阴性 MCD10。详见图 1。
图 1 Castleman 病的临床分型2
图片预览
注：HIV，人类免疫缺陷病毒；EBV，EB 病毒；FDCS，滤泡树突细胞肉瘤；SLE，系统性红斑狼疮；RA，类风湿关节炎；ALPS，自身免疫性淋巴细胞增生综合征；LN，淋巴结；UCD，单中心型 Castleman 病；MCD，多中心型 Castleman 病；HHV-8，人类疱疹病毒 8 型；CCDN，中国 Castleman 病协作组；iMCD，特发性 MCD；aMCD，无症状性 MCD；iMCD-TAFRO，iMCD-TAFRO 综合征；iMCD-NOS，iMCD-非特指型；iMCD-IPL，iMCD-特发性浆细胞性淋巴结病。
1、UCD
累及单个淋巴结区域，多数患者除淋巴结肿大外无全身症状。少数患者可伴有与 MCD 类似的高炎症表现11，也有部分患者合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白 A 型（AA）淀粉样变9,12-13，并同时存在上述疾病相关临床表现。
2、MCD
有多个（≥2 个）淋巴结区域受累（受累淋巴结短径需≥1 cm）的 CD 为 MCD2。MCD 患者除多发淋巴结受累外，往往还伴有全身症状（详见「诊断」）。根据 HHV-8 感染情况，MCD 可分为 HHV-8 阳性 MCD 和 HHV-8 阴性 MCD：
(1) HHV-8 阳性 MCD
在国内患者中所占比例低（国内回顾性研究中仅占所有 MCD 的 1.6％）14，对利妥昔单抗治疗反应好15。
(2) HHV-8 阴性 MCD
可进一步分为无症状性 MCD（asymptomatic MCD，aMCD）和特发性 MCD（idiopathic MCD，iMCD）。
1) aMCD
除淋巴结肿大外，无全身症状和高炎症表现。
2) iMCD
伴全身症状和（或）脏器损伤表现。iMCD 可根据临床表现进一步分为：
1iMCD-TAFRO 亚型（thrombocytopenia、anasarca、fever、reticulin fibrosis、renal dysfunction、organ enlargement）16
iMCD-TAFRO 亚型的临床症状更为严重（详见「诊断」），其与 iMCD-NOS 型相比预后更差。
2iMCD-特发性浆细胞淋巴结病（iMCD-idiopathic plasmacytic lymphadenopathy，iMCD-IPL）亚型17；
我国学者认为 iMCD-PL 是一组以多克隆高丙种球蛋白血症、浆细胞型/混合型淋巴组织病理学和血小板增多症为特征的特殊类型 iMCD，常伴有更高的炎症状态，但预后较好1。
3iMCD-非特指型（iMCD-non-specific，iMCD-NOS）亚型。

病理分型

从病理形态上，CD 可分为透明血管型（又称玻璃样血管型）CD（hyaline vascular subtype of CD，HV-CD）、浆细胞型 CD（plasma cell subtype of CD，PC-CD）及混合型 CD（mixed type of CD）8。不同病理亚型的镜下表现：
1、透明血管型（HV-CD）
淋巴结体积通常较大（数厘米至十余厘米），有完整包膜和丰富血供。镜下形态改变主要包括淋巴滤泡增多、生发中心缩小、套细胞区增宽及滤泡间区血管增生。
(1) 萎缩的生发中心淋巴细胞削减，仅剩余显著的滤泡树突细胞成分，增生的套细胞可呈同心圆状排列或出现“洋葱皮”样外观，部分滤泡内可有多个萎缩的生发中心。
(2) 滤泡间区淋巴窦消失，多有显著性厚壁小血管增生，且血管壁可出现程度不等的玻璃样变性。部分玻璃样变性的小血管还垂直长入生发中心而形成“棒棒糖”样外观。
(3) 淋巴结包膜和小梁也多有增厚、增宽伴玻璃样变性。
2、浆细胞型（PC-CD）
肿大淋巴结的体积通常较小。
(1) 镜下可见 HV-CD 样淋巴滤泡，但部分病例或部分病灶的滤泡生发中心萎缩不明显，甚至会出现生发中心增生和扩大，伴数量显著增多的浆细胞浸润，部分病例可表现为滤泡间区弥漫性、致密的浆细胞增生并完全取代滤泡间区正常结构。
(2) 多数病例浆细胞形态成熟，无免疫球蛋白轻链限制性表达。
3、混合型 CD
形态特点兼具 HV-CD 及 PC-CD 的特征，可理解为两者的过渡形态或组合形式18。

病理分型和临床分型的关系

1、在临床分型为 UCD 的患者中，虽然 HV-CD 的比例较高（70％～90％），但也有 10％～30％的 UCD 患者病理类型为 PC-CD 或混合型，而此类 UCD 患者更易出现与 iMCD 类似的高炎症表现。
2、MCD 患者中 PC-CD 和混合型的比例较高，HV-CD、PC-CD 和混合型 MCD 患者的比例分别为 21％、39％和 39％19。此外，对于特定的 MCD 亚型，病理分型的分布也有相应特点，如 iMCD-IPL 亚型患者对应的病理分型仅有 PC-CD 和混合型17。

诊断

诊断要点：1、临床表现：① UCD（单中心型Castleman病）：往往仅表现为单一区域淋巴结肿大，而无全身症状。② MCD（多中心型Castleman病）：除多发淋巴结肿大外，常伴发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝肾功能不全及容量负荷过多（水肿、胸/腹水等）。2、辅助检查：①实验室检查：推荐行炎症与器官损伤评估、病原学检测、免疫相关检测、M蛋白检测。②影像学检查：推荐颈部、胸部、腹部、盆腔等部
  • 诊断
    临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
  • 鉴别诊断
    同类疾病的相似点和鉴别点
  • 治疗
    治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
  • 其他
    控制目标 | 预后 | 预防等

参考文献

文献评审日期：2025-11-26

1. 中国抗癌协会（CACA）.2024 中国肿瘤整合诊治指南（CACA) —— 淋巴瘤[J].CACA官网,2024
2. 中华医学会血液学分会罕见病学组,中国Castleman病协作组.中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）[J].中华血液学杂志,2025,46(03)
3. Munshi N, Mehra M, van de Velde H, Desai A, Potluri R, Vermeulen J. Use of a claims database to characterize and estimate the incidence rate for Castleman disease. Leuk Lymphoma. 2015;56(5):1252-1260. doi:10.3109/10428194.2014.953145
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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

金涛 （沈阳市红十字会医院）、张淼

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