肝血管瘤

Hepatic Hemangiomas

文献评审 2024-11-28·最新修订 2025-02-07

余佳审核专家
肝胆外科武汉大学人民医院
贾俊君审核专家
肝胆外科胰腺外科浙江大学医学院附属第一医院

基础知识

定义

肝血管瘤（hepatic hemangioma，HH）是最常见的肝脏良性肿瘤，是系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。

发病机制

1、目前，肝血管瘤的病理生理机制尚未完全明晰。多数观点认为，其源于静脉血管病变，以继发扩张的形式呈现，而非通过肥大或增生的模式生长。

2、有假设认为肝血管瘤是由异常的血管生成和促血管生成因子的增加引起的¹。血管内皮生长因子作为内皮细胞的重要促血管生成因子，其可通过磷脂酰肌醇 3-激酶／蛋白激酶 B、信号转导与转录激活因子／p38 丝裂原活化蛋白激酶信号转导通路，促进血管的生长发育，增强新陈代谢的调控²。

3、性激素的作用

血管瘤具有性激素受体，性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高，导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关^3-4。

流行病学

1、肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤，发病率为 0.4%~20.0%，男女比例为 1∶5~1∶3。

2、可在所有年龄段发生，但大多数为 30-50 岁，也可在婴儿期出现，甚至可在胎儿生长过程中出现⁵。女性患者通常年龄较小，且肿瘤较大。

分类

1、根据肿瘤直径及数目

肝血管瘤根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。

2、根据直径大小

根据肿瘤直径，建议将肝血管瘤分为 3 级：小血管瘤（直径＜5.0 cm）、大血管瘤（直径为 5.0~9.9 cm）和巨大血管瘤（直径≥10.0 cm）。肿瘤直径<5.0 cm 的病人多无临床表现。国外多推荐以肿瘤直径 4 cm 作为分型分界点，而国内多以肿瘤直径 5 cm 作为分型分界点^6-7。

3、根据病理组织学

根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见，约占所有肝血管瘤的 96%。

临床分型

根据肝血管瘤的临床表现及特点，肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型，对肝血管瘤进行临床分型，详见表 1。

表 1 肝血管瘤的临床分型

临床分型	表现形式	肿瘤数目（个）	肿瘤直径或直径之和或肿瘤体积
Ⅰa 型	单个	１	＜５cm
Ⅰb 型	单个	１	5~10 cm
Ⅰc 型	单个	１	＞10 cm
Ⅱa 型	多个	２～５	＜10 cm
Ⅱb 型	多个	２～５	10~20 cm
Ⅱc 型	多个	２～５	＞20 cm
Ⅲa 型	弥漫	＞５	≤50% 肝体积
Ⅲb 型	弥漫	＞５	＞50% 肝体积

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病理解剖

1、肝血管瘤属肝脏良性病变，无明显恶变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝脏实质间仅由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分病人伴有动静脉瘘。

2、海绵状血管瘤的形态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比约为 2：1，后者可呈大片状或分叶状外观，表面不平或有脐凹，若同时并存皮肤及其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。

诊断

诊断要点：1、临床分型：肝血管瘤的临床分型见表 1，国内多以肿瘤直径 5 cm 作为分型分界点，如小血管瘤（直径＜5.0 cm）、大血管瘤（直径为 5.0~9.9 cm）和巨大血管瘤（直径≥10.0 cm）。2、临床表现：①通常无症状；②显性症状：与肿瘤直径及部位相关，如左肝巨大血管瘤→压迫胃肠道可导致消化不良、恶心呕吐。3、诊断：①常规首选腹部超声检查。②无症状病人：应结合 2~3 种影像学检查

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2024-11-28

1. LEE M, CHOI J Y, LIM J S, et al.Lack of anti tumor activity by anti-VEGF treatments in hepatic hemangiomas J. Angiogenesis, 2016,19(2):147-153.

2. SECKER GA.HARVEY NL.Regulation of VEGFR sig nallingin lymphatic vascular devel-opmentand disease an update [J.Int Jol Sci,2021,22(14):77607776.

3. DonatiM,StavrouGA,DonatiA,et al.The risk of spontaneous rupture of liver hemangiomas: A critical review of the literature[J].J Hepatobiliary Pancreat Sci,2011,18(6):797-805.DOI:10.1007/s00534-011-0420-7.

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感谢以下医疗从业者参与贡献

排序不分先后

姚亚男、王华曦（暨南大学附属第一医院）、徐斌斌