横贯性脊髓炎

多发性脊髓炎是一种罕见的由炎症引起的脊髓神经障碍（脊髓病）¹，是一组具有异质性的炎性疾病。脊髓炎被认为是一种与多种病因有关的临床综合征²，以急性或亚急性运动、感觉和自主神经（膀胱、肠部和性相关）脊髓功能障碍为特点³，可对神经系统产生破坏性影响，且多达 2/3 的患者会存在中度至重度的后遗伤残。根据美国国家神经系统疾病和中风研究所（National Institute of Neurological Disorders and Stroke，NINDS）的说法，在这种情况下，“横贯性”一词只是描述了炎症的位置，即横跨脊髓的宽度¹。当脊髓并非整个宽度均受到影响时，这一定义就产生了额外的术语，如“部分性横贯性脊髓炎”或“部分性脊髓炎”。

1、 横贯性脊髓炎综合征可由多种原因引起，但最常发生的是感染或疫苗接种后的自身免疫现象（占儿童病例的 60%），该疾病还可因直接感染、潜在的全身性自身免疫性疾病、获得性脱髓鞘性病变（如多发性硬化症），以及与视神经脊髓炎（Devic's 综合征，一种由横贯性脊髓炎和视神经炎定义的脱髓鞘性病变）有关的一系列疾病所导致^4-9。但经过详细评估后，15-30%的横贯性脊髓炎病例最终可归为特发性疾病^7,10。

2、 虽然最常见的可识别的脊髓炎病因是脱髓鞘性病变，但一项研究显示，感染可导致高达 12%的脊髓炎病例¹¹，而且必须是考虑的第一个诊断，因为在急性期识别可治疗的感染至关重要，如梅毒、疱疹病毒、HIV 和结核病¹²。

3、 感染性或副感染性脊髓炎在病因学上可以是病毒性、细菌性、真菌性，甚至是寄生虫性的。引起脊髓炎的最常见病毒有水痘-带状疱疹病毒（varicella zoster virus，VZV）、肠道病毒、Ⅱ型单纯疱疹病毒（herpes simplex type-2，HSV-2）和巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）¹³。发热、虚性脑膜炎、皮疹、并发性全身性感染、免疫低下状态、近期旅行史、复发性生殖器感染、伴有或不伴有小疱（提示带状疱疹性神经根炎）的神经根性灼痛或腺病可能提示特定的感染性病因^12,14-15。

4、 布朗-塞卡综合征是由累及脊髓半侧的单侧性病变所导致的，表现为病变同侧的运动无力、震颤和关节位置感觉丧失（脊柱功能紊乱），以及病变对侧的疼痛和温度感知丧失（脊髓丘脑功能障碍）。这通常是由 MS 或压迫性病因所引起¹³。

5、 脊髓功能的完全丧失可能是由于急性压迫性损伤、坏死性脊髓炎或创伤所致¹³。

6、 脊髓中央损伤可表现为自主神经功能失调、脊髓丘脑缺陷和病变水平以下的锥体分布薄弱，可能是由脊髓空洞或视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）所引起¹³。

7、 伴有急性弛缓性无力的前部脊髓综合征和保留脊柱功能的脊髓丘脑功能障碍可能是由脊髓前动脉闭塞所引起的¹⁵。

8、 孤立的震颤和关节位置感觉丧失可能是由维生素 B12 缺乏病、铜缺乏症或氧化亚氮中毒引起¹⁶。

9、 除脊柱以外的孤立性神经束受累可能提示副肿瘤性病因¹⁷。

1、急性横贯性脊髓炎的发病率约为 1.34-4.6/百万^18-19，但有报道称其发病密度可高达 3.1/10 万患者人年²⁰。若包括获得性脱髓鞘病病因，特别是多发性硬化症，则年发病率可增加到 24.6 例/百万²¹。

2、急性横贯性脊髓炎似乎没有家族或种族预先倾向性，且尚无证据表明其发病率存在地理变异²²。特发性横贯性脊髓炎的病例在性别 、地理分布或家族易感性方面没有明确模式。

3、脊髓炎可发作于任何年龄段，但 10-19 岁和 30-39 岁为两个发病高峰年龄段^23-24，其好发性取决于病变的潜在病因。例如，急性脱髓鞘性脑脊髓炎好发于 10 岁以下儿童中²⁵，MS 的平均发病年龄为 30 岁²⁶，而 NMO 通常在 41 岁以后才出现²⁷。

4、多发性硬化症（Multiple sclerosis，MS）是脊髓炎的一个常见病因，且其发病率在女性中有所增加。因此，报道称脊髓炎在女性中的发病率也应有所增加，且 MS 可部分解释这一发现²²。

1、横贯性脊髓炎的病理特征主要为脊髓内出现淋巴细胞和单核细胞的局灶性聚集，并伴有不同程度的脱髓鞘、轴索损伤以及星形胶质细胞和小胶质细胞激活⁴。

2、视神经脊髓炎病变包括小血管周围免疫球蛋白沉积和补体沉积，在严重病例中还可观察到细胞坏死⁹。

3、目前发现全身性感染或免疫接种发生在许多横贯性脊髓炎病例之前，这一现象表明分子模拟和自身抗体发展等机制可能在该综合征的发病机制中起重要作用^4,6。