颅内静脉及静脉窦血栓形成

颅内静脉及静脉窦血栓形成（cerebral vein and sinus thrombosis）是各种病因引起的颅内静脉或静脉窦血栓形成，使血液回流受阻或脑脊液循环障碍，导致颅内高压和局灶脑损害为特征的一类脑血管疾病，仅占卒中的0.5%～1%。其中女性患者约占75%。其临床表现与动脉系统血栓形成明显不同，往往需要更长的时间才能确诊。近年来，随着MRV和DSA等影像学技术的发展，此类疾病的诊出率明显提高。

1、脑静脉系统血栓形成的病因可分为感染性和非感染性两大类。感染性血栓需要检查头面部有无感染的证据。非感染性血栓首先需要排除的是易栓症（或称血栓前状态），大型研究发现，34%的患者存在遗传性或获得性血栓前状态。

2、从病例报告和队列研究分析发现，约85%以上CVT患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性血栓形成倾向（如Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷）、妊娠、产后（包括人工流产后）或口服避孕药物、肥胖、各种其他相关药物（如激素替代治疗、肿瘤化疗药物、止血药等）、各种急慢性感染（如头面颈部感染、颅内感染或全身性感染等）、血液系统疾病（如严重贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等）、自身免疫性疾病（如肾病综合征、炎性肠病、系统性红斑狼疮、白塞病等）、颅内外肿瘤（如脑膜瘤、淋巴瘤、肺癌等）或颅脑外伤等，但部分患者原因不明。

3、不同年龄段患者的病因和危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童主要为头面颈部感染、结缔组织疾病、血液疾病和肿瘤，而成年女性则以口服避孕药物和围产期或人工流产后多见。值得注意的是，近年来我国高龄育龄妇女行卵巢过度刺激促排卵干预，也有诱发CVT的报告。一般来说，CVT的病因在发达国家以非感染性为主，但在发展中国家则以感染性多见。既往认为我国患者中Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷的发病率较国外低，这些遗传性血栓形成疾病被认为不是我国CVT的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视和检测水平提高，其检出率也逐年增高。总之，能引起血液高凝状态、血流动力学异常以及静脉血管壁损伤的各种因素都可能导致CVT。

4、推荐意见：CVT的病因和危险因素复杂多样，应积极查找导致血液高凝状态和血栓形成的各种因素（Ⅰ级推荐）。¹