自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的慢性胰腺炎。该疾病由自身免疫介导，以淋巴细胞、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征，并可合并胰腺外器官损害，糖皮质激素治疗效果良好。

国际共识诊断标准（International consensus diagnostic criteria，ICDC）中将 AIP 分为 1 型-淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（Lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis，LPSP）和 2 型-特发性导管中心性胰腺炎（Idiopathic duct centric pancreatitis，IDCP）。有研究发现，80% 1 型 AIP 患者有 IgG4 相关胆管炎；另有证据显示，50% 1 型 AIP 患者是 IgG4 -RD 的唯一表现，该型临床特点是糖皮质激素治疗有效，但较易复发，远期预后不明确。

AIP 发病原因不明，目前认为免疫系统功能紊乱是导致其发病的主要机制，其中 B 细胞及 T 细胞的相互作用在发病过程中起主导作用¹，此外基因因素（如主要组织相容性复合物）²和环境因素³、肠道菌群、幽门螺杆菌感染与本病也可能存在一定的关系^4-7。

1、1995 年 ，YosHida 等¹⁸首次提出 AIP 概念 ，其全球发病率为 4.6/10 万，日本为 1.4/10 万。目前亚洲病人主要以 1 型为主，占 96％ 以上，而欧美地区 2 型 AIP 并非罕见，表现出以 1 型为主（80％）的混合流行。一项涉及 10 个国家、23 个机构的分析报告显示，亚洲和欧美 2 型 AIP 分别占所有 AIP 病例的 3.7% 和 12.9% ¹⁹。

2、2 型 AIP 相较 1 型 AIP 更容易伴发 IBD²⁰。近年来，AIP 与 IBD 之间的关系受到关注，6%~27% 的 AIP 患者伴有 IBD^21-22。2 型 AIP 合并 IBD 者近 1% ²³。约 30% IBD 患者并发 AIP，且多为 2 型²⁴。

3、新近报道本病平均发病年龄为 68.1 岁，男女发病基本对等²⁵。儿童发病少见，仅见个别病例报道，且无明显种族倾向性 ²⁶。

(1) 1 型 AIP 的平均确诊年龄为 60 岁左右，男性发病率约为女性的 3 倍²⁷。

(2) 2 型 AIP 的平均确诊年龄低于 1 型，有研究报道为 43 岁，总体常见于 30~50 岁之间，发病率在性别间差异无统计学意义^28-29 。