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大动脉炎

Takayasu arteritis,TA

文献评审 2025-12-12·最新修订 2026-03-10

崔晓萌审核专家
风湿科免疫科同济大学附属第十人民医院
张光峰审核专家
风湿科广东省人民医院
李光韬审核专家
风湿科北京大学第一医院

03月17日更新要点

重点更新儿童患者诊疗方案：

1、儿童的特征：与成人相比，儿童 TAK 严重器官受累更常见，临床症状更重，死亡风险更高。

2、儿童患者诊断：推荐使用 2010 年 EULAR‑PReS‑PRINTO 制订的儿童 TAK 分类标准，超过 16 岁也可参考 2022 年 ACR/EULAR 分类标准。点此查看完整诊断

3、儿童患者治疗：

①激素是治疗儿童 TAK 的基础用药，推荐联合传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）。

②经 csDMARDs 治疗复发的或难治型 TAK 患者：可考虑使用生物 DMARDs。

③对于有危及器官或生命表现的严重儿童病例，可考虑早期联合应用生物 DMARDs。

④重症儿童病例：可考虑采用静脉甲泼尼龙静脉冲击，剂量为 15~30 mg/（kg·d），最大剂量≤1000 mg/d，连续 3~5 d。点此查看完整治疗

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基础知识

概述

1、大动脉炎（Takayasu arteritis，TAK）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性的大血管炎。

2、病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉；主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。

3、TAK 具有起病早、病程长、致残率高、疾病负担重的特点，严重影响患者身心健康和生活质量。

发病机制

遗传因素

TAK 具有明显的家族聚集倾向和遗传易感性，涉及人类白细胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）与非 HLA 基因。

1、HLA 基因：HLA-B52 与 TAK 的相关性在多个人种中均已证实，此外 HLA-B39、B67、B51、DRB1 等位点亦有关联^1-5。

2、非 HLA 基因：包括 IL12B、FCGR2A/3A、VPS8 等。

环境因素

结核分枝杆菌感染被认为是 TAK 发病的重要诱因⁶。

1、结核分枝杆菌侵入机体后，抗原或抗原分解产物可激活人体免疫系统，当这些抗原成分与动脉组织自身抗原表位相似时，异常的免疫反应可同时攻击动脉组织，导致动脉损伤。

2、在中国人群中，通过对 1105 例 TAK 患者进行调查，发现伴结核病者 109 例（9.9%），以肺结核为主（97 例，89.0%）。其中 48.6% 结核病的诊断早于 TAK，21.1% 与 TAK 同时诊断⁷。但也有一些研究不支持 TAK 与结核分枝杆菌感染相关⁸。

自身免疫因素

1、细胞免疫（主导）

(1) 早期：以巨噬细胞、树突状细胞（dendritic cell，DC）、自然杀伤（natural killer，NK）细胞、γδT 细胞及 CD8⁺T 细胞浸润为主⁹。

(2) 晚期：以 CD4⁺ T 细胞及巨噬细胞浸润为主¹⁰。

(3) 核心通路：Th1 和 Th17 细胞及其介导的免疫反应在病理损伤中起主导作用¹¹。

2、体液免疫

部分患者体内检出抗内皮细胞蛋白 C 受体（endothelial protein C receptor，EPCR）及抗清道夫受体（scavenger receptor class B type Ⅰ，SR-BⅠ）抗体，这些自身抗体可促进内皮细胞活化及 T 细胞向 Th17 分化¹²。

细胞因子及信号通路

免疫细胞与组织细胞相互作用，通过分泌多种因子驱动炎症与血管重塑。

1、促炎因子：IL-6、γ 干扰素（interferonγ，IFN-γ）、IL-17、肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factorα，TNF-α）、正五聚蛋白 3（pentraxin 3，PTX3）等，主要负责维持局部炎症反应^13-17。

2、促纤维化因子与酶：转化生长因子-β、富半胱氨酸蛋白 61、血小板衍生生长因子、血管内皮生长因子，趋化因子如 CC 趋化因子配体 2、T 细胞激活性低分泌因子等^13-17，这些因子导致组织细胞异常增殖和细胞外基质沉积，最终引起血管壁增厚、纤维化及重塑。

3、关键通路：Janus 激酶（Janus kinase，JAK）/信号转导及转录激活蛋白、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian targetof rapamycin，mTOR）信号通路在上述机制中发挥关键调控作用^18-21。

流行病学

发病率

在世界范围内的年发病率约为 0.3-3.4/百万，其中亚洲 1.0-3.4/百万，欧洲 0.4～1.3/百万，澳洲 0.4/百万。

患病率

1、全球：全世界范围内的患病率为 0.64-108.3/百万，其中亚洲患病率 7.04-78.1/百万，欧洲患病率 0.64～22/百万，澳洲 3.9/百万，美国约 2.6/百万，土耳其约为 3.4/百万，日本高达 40/百万²²。

2、国内：上海市三级甲等医院（2015-2017 年）上海本地居民 TAK 患病率为 7.04 例/百万。

年龄与性别差异

1、TAK 好发于日本、印度、韩国、中国等东南亚年轻女性，32％-77％起病年龄小于 40 岁，男女患病率约 1：4～9。

2、儿童：儿童中女性比例较成人低，男女比例约为 1：1. 9²³。

病理生理

受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

诊断

诊断要点：1、临床表现：①全身症状：常隐匿起病。②病变部位分型：头臂动脉型→主要累及升主动脉、主动脉弓及弓上分支，累及锁骨下动脉时双上肢收缩压相差≥10 mmHg；胸‐腹主动脉型→主要累及胸主动脉和腹主动脉及其分支；主肾动脉型→主要累及腹主动脉和肾动脉；混合型（广泛型）；肺动脉型。③体征：血压异常（高血压/低血压/测不出等）、脉搏减弱、血管压痛（颈部触痛常见）。④儿童表现：发热、乏力、体重下降等全

诊断
临床表现 | 辅助检查 | 诊断路径
鉴别诊断
同类疾病的相似点和鉴别点
治疗
治疗原则 | 治疗方案 | 药物治疗
其他
控制目标 | 预后 | 预防等

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参考文献

文献评审日期：2025-12-12

1. Saruhan-Direskeneli G, Hughes T, Aksu K, et al. Identification of multiple genetic susceptibility loci in Takayasu arteritis[J]. Am J Hum Genet, 2013,93(2): 298-305.

2. Terao C, Yoshifuji H, Matsumura T, et al. Genetic determinants and an epistasis of LILRA3 and HLA-B*52 in Takayasu arteritis[J]. Proc Natl Acad Sci U S A, 2018, 115(51): 13045-13050.

3. Renauer PA, Saruhan-Direskeneli G, Coit P, et al. Identification of susceptibility loci in IL6, RPS9/LILRB3, and an intergenic locus on chromosome 21q22 in Takayasu arteritis in a genome-wide association study[J]. Arthritis Rheumatol, 2015, 67(5): 1361-1368.

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汤晓菲（航天中心医院）、姚亚男、苍林、王君妍、徐斌斌

03月17日 更新要点