斜颈

1、斜颈是头部和颈部肌张力障碍的常见症状，表现为头部运动的特定变化，以运动的方向为特征（可以垂直运动，不能水平运动）。

（1）头的这种前后运动可以是相同的（如震颤），也可以是不同的（即痉挛性，头和颈部的快速阵挛性运动，但恢复缓慢）。

（2）Torticollis来自拉丁语，tortus，意思是扭曲，collum，意思是脖子。

2、斜颈导致头部和颈部在倾斜、旋转和屈曲时形成固定或动态姿势¹。胸锁乳突肌、斜方肌和其他颈部肌肉的痉挛，通常一侧比另一侧突出，引起头部转动或倾斜^2-3。

3、特征性的头部倾斜通常发生于强直部分。

（1）一种是侧斜颈，头部移位，耳朵从同侧颈肌的张力增加向肩部移动。

（2）另一种是旋转斜颈，即头部沿纵轴发生部分旋转或扭转。

（3）在前斜颈时头部和颈部保持前屈，颈椎前肌张力增加；在后斜颈时，头部和颈部过度伸展，颈椎后肌张力增加。

4、无论用哪个术语来表达这些现象，其含义都是代表了同一现象的不同程度。

（1）Jankovic和alandChan等人更倾向于颈椎张力障碍，而不是痉挛性倾斜，因为许多患者既没有简单的旋转，也没有痉挛性运动⁴⁵。

（2）事实上，一些病人有多种颈部运动的结合，不只是简单的震颤，而是对运动控制障碍的反应。

5、斜颈不是一种诊断，而是多种情况的症状。

（1）斜颈或颈椎张力障碍的表现常以因果术语来定义急性斜颈，先天性斜颈，慢性斜颈，或后天斜颈，特发性或继发性斜颈。

（2）继发性斜颈是慢性病因，通常是结构性的改变（如齿状突骨折、囊性肿块、宫颈腺炎）。

（3）一些更常见的原因包括先天性问题、创伤和感染^2-3,6-11。

1、由于特发性颈椎张力障碍是一种神经退行性过程。患者对环境毒素的易感性是由基因决定的，如果以阈值剂量接触这些毒素，就会激活易受影响的大脑区域产生自由基，导致神经元退化。

2、因为特发性和迟发性创伤后颈椎张力障碍随着情绪的变化而变化，患者可能会相信一种不合理的说法，即张力障碍本质上是精神疾病。这一信念很容易被那些没有接受过医学训练的人所强化，事实上，在突触化学和神经生理学出现之前，就已经被医学工作者所假定。

3、偶尔，伴有肌张力障碍的斜颈或严重的颈椎张力障碍是帕金森病整体临床表现的一部分。

（1）退行性疾病的整个过程不应视为两个过程，而应视为一个过程（即帕金森病）。

（2）当无张力障碍成分的头部震颤伴有上肢姿势性震颤时，考虑整个综合征原发性震颤。

（3）当有张力障碍成分的斜颈伴有上肢姿势性震颤时，将整个综合征视为颈椎张力障碍的一种形式。

4、非张力性斜颈可因脊柱畸形而导致头部位置异常。在这些病人中，不应出现可触及的肌肉强直或肥厚。

5、成人和儿童的局部病因

（1）在成年人中，急性斜颈是最常见的斜颈类型，在没有刺激的情况下一夜就会之间发展。具有自限性，症状在1-2周内消退。

（2）任何颈椎的异常或创伤都可能导致斜颈。

1）创伤，包括轻微创伤（扭伤/拉伤）、骨折、脱位和半脱位，常导致椎肌肉痉挛。

2）其他原因可能包括感染、脊椎病、肿瘤、瘢痕组织或寰枢椎韧带松弛。

3）脊髓硬膜外血肿是一个潜在的威胁生命的原因考虑。

4）斜颈也很少继发于椎间盘钙化、颈椎肿瘤、脊椎炎、动静脉畸形和其他骨质的异常。

（3）上呼吸道和颈部软组织感染可导致继发于肌肉挛缩或腺炎的炎症性斜颈。

1）斜颈与咽部后脓肿有关，考虑这一点很重要，因为它有潜在的生命危险^12-13。

2）这在2-4岁的儿童中最常见，但在成人中发病率正在增加。

3）患者通常表现为颈部不适、发热、喘鸣、吞咽困难、流口水、咽痛和呼吸窘迫。

（4）外伤后的感染或任何涉及颈部周围组织或结构的感染，包括咽炎、扁桃体炎、会厌炎、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、鼻咽部脓肿和肺上叶的感染也可导致斜颈。

（5）小儿局部病因可能包括：

1）先天性原因，如婴儿期的假性肿瘤、颈部肌肉肥大或缺失、脊柱裂、半椎体和Arnold-Chiari综合征。

2）耳鼻喉科病因，如前庭功能障碍、中耳炎、颈腺炎、咽炎、咽后脓肿和乳突炎。

3）食管反流，特别是间歇性反流（如Sandifer综合征）。

4）脊髓肿瘤

5）外伤性原因，如出生创伤、颈椎骨折或脱臼、锁骨骨折等。

6）幼年类风湿性关节炎伴有寰枢椎半脱位的危险。

6、成人和儿童代偿性病因

（1）斜颈也常被视为另一种疾病或症状的代偿机制。患者出现头部倾斜，以补偿头部的必要震颤或继发于眼部肌肉或神经麻痹的复视。

（2）儿童患者需要彻底的进行眼科检查，以排除颅神经麻痹或先天性眼球震颤。儿科代偿性病因可能包括：

1）斜视伴第四脑神经麻痹

2）先天性眼球震颤

3）颅后窝肿瘤

7、成人和儿童的主要病因

（1）斜颈常表现为药物治疗的继发不良反应，包括吩噻嗪、甲氧氯普胺、氟哌啶醇、卡马西平、苯妥英和左旋多巴。使用苯海拉明或苯二氮卓类药物治疗肌张力障碍反应引起某些肌肉群的急性肌肉痉挛，常常导致斜颈、牙关紧闭、目光呆滞、愁眉苦脸、咬紧牙关和说话困难。

（2）特发性痉挛性斜颈多发于女性，发病年龄一般在30-60岁之间¹⁴。

（3）小儿中枢病理性肌张力障碍包括扭转肌张力障碍、药物性肌张力障碍和脑瘫¹⁵。

1、斜颈发病率的报告主要来自美国和加拿大。

（1）创伤后病例占10-20%；其他的是特发性的。

（2）Consky和Lang回顾了几个系列来确定斜颈类型的相对频率，得出以下结论¹⁶：

1）斜颈的大多数病例都有混合运动

2）痉挛性特征可能占主导地位，并与头部痉挛和痉挛的经典描述有关，因此被称为痉挛性斜颈。

3）旋转性斜颈是最常见的类型

4）旋转性斜颈出现的频率最高的是侧颈，然后是后斜颈，最少见的是前斜颈

2、虽然没有关于斜颈的种族优势的报告，但女性患斜颈的几率是男性的两倍，并且存在年龄相关的差异¹⁷。

（1）特发性颈椎张力障碍的发病年龄一般为30-50岁之间（平均发病年龄40岁）。

（2）急性型在伤后数天内发病，延迟型为伤后3-12个月内发病。

（3）先天性肌性斜颈发生在不到0.4%的新生儿⁷。

1、先天性斜颈

（1）先天性肌性斜颈是罕见的（<2%），被认为是由分娩前或分娩中颈部软组织的局部创伤引起的⁷。

1）最常见的原因是出生时胸锁乳突肌（SCM）受到创伤，导致颈部软组织纤维化或子宫位置不当导致SCM的单侧缩短¹⁸。

2）可能会形成血肿并且引起肌肉挛缩。这些孩子通常是由于臀位分娩或难产使用产钳导致。

（2）造成肌肉纤维化的一种可能是静脉阻塞以及颈部和颅骨的位置对产道造成压迫所致。

1）另一种原因可能是子宫位置不正导致宫内或围产期室间隔综合征。

2）先天性斜颈的其他原因包括姿势性斜颈、翼状颈（有蹼颈）、SCM囊肿、脊椎畸形、齿状突增生、脊柱裂、颈椎肌肉肥大或缺失，以及Arnold-Chiari综合征。

3）斜颈也可以在锁骨骨折中看到，特别在继发于产伤的新生儿中。

4）高达20%的先天性肌性斜颈儿童也存在先天性髋关节发育不良^19-25。

2、后天性斜颈

（1）后天性斜颈的病理生理学取决于潜在的疾病过程引起斜颈的颈部肌肉痉挛可能是由于不同疾病过程中颈部肌肉或颅神经的任何损伤或炎症引起的。

（2）急性斜颈可能是头部和颈部钝伤的结果，也可能是由于睡姿不佳导致的。

1）急性斜颈可在数天至数周内自行缓解，或由于使用某些药物（如传统的多巴胺受体阻滞剂、甲氧氯普胺、苯妥英或卡马西平）而缓解。

2）停药后，症状会迅速消失而无需采取进一步行动。

3）急性外伤性斜颈痊愈后，经过数天或数周的间歇期后，慢性或持续性的斜颈可能再次出现。

4）这种情况通常会对与急性创伤事件相关的责任产生法律影响。

（3）C2C1的寰枢椎旋转半脱位（AARS）是重要的考虑因素，并出现类似于斜颈的表现。

1）它主要发生于儿童，一般发生在轻微创伤、咽部手术、炎症过程或上呼吸道感染之后。

2）它被认为是由于咽后水肿引起的，导致寰枢椎水平的韧带和结构松弛，从而导致旋转畸形。

3）与先天性肌性斜颈相反，头部向受影响的SCM肌肉倾斜被称为“知更鸟”的位置，头部旋转到与小关节错位相对的一侧，并向相反的方向横向弯曲²⁶。

4）患者也可能会抱怨单侧枕部疼痛。

5）AARS也可能是斜颈的结果，尽管非常罕见。

（4）特发性痉挛性斜颈（IST）是一种慢性进行性斜颈，被归类为局灶性肌张力障碍。

1）病因尚不清楚，但已经怀疑与丘脑病变有关。

2）它的特征是获得性的、非创伤性的起源，包括颈部肌肉的间歇性强直和/或阵挛性不自主收缩。

3）症状持续超过6个月，并导致严重的身体和心理残疾。

（5）良性发作性斜颈

1）是一种常见于婴儿的自限性疾病表现为反复发作的头部倾斜、呕吐、面色苍白、易怒、共济失调或嗜睡，通常在婴儿出生后的前几个月出现。

2）症状可以交替出现。

3）它被认为是一种与类似偏头痛的疾病，有些病例与潜在的经络病有关。

3、基底神经节回路异常

（1）作为一种神经退行性疾病，斜颈或特发性颈肌张力障碍被认为是由基底神经节回路异常引起的，基底神经节回路异常源于这些结构对导致神经元功能障碍的异常生化过程的选择性易感性。

1）多巴胺分泌回路参与的一些迹象来自于脑脊液中低水平的多巴胺代谢物的发现，以及左旋多巴和传统抗精神病药物的个别试验报告的一些微小改善，这两种药物都具有相同的D1和D2受体结合特性。

2）中剂量左旋多巴和高剂量抗胆碱能药物对特发性扭转肌张力障碍的疗效都不如对遗传性肌张力障碍的疗效好，因此遗传性肌张力障碍具有明显不同的受体反应和回路异常。

3）在10例斜颈患者中使用选择性D2配体进行单光子发射计算机断层扫描（SPECT）显示基底神经节中D2受体结合减少²⁷。

4）使用SPECT²⁸。和正电子发射断层扫描（PET）在局灶性手肌张力障碍中也发现了类似的结果²⁸²⁹。提示在这两种情况下，位于间接苍白球流出道的D2多巴胺受体都存在活性不足的现象。这样的活动不足可能会导致丘脑皮质输出不受抑制和出现肌张力障碍的姿势。

5）直接（D1相关）和间接（D2相关）苍白球流出通路的相对不平衡解释了左旋多巴未能充分改善斜颈，以及传统抗神经性药物的短暂改善，这种改善最初可能会降低D1的活性，最终D1和D2两种通路的活性都会降低。

（2）普拉克索（Pramipexole）是一种多巴胺激动剂，具有与D2和D3受体高度有效的选择性结合特性。

1）作者在开放性试验中对14例表现为简单斜颈的特发性颈椎张力障碍患者使用了Pramipexole（未发表的结果）。

2）据报道，6名患者颈部肌肉和头部运动僵硬程度减轻。

3）他们服用Pramipexole每天3次，每次1.5毫克，持续至少2年。

4）8名患者中有5名患者在服用5毫克奥氮平后病情有所好转。

5）奥氮平是一种多巴胺受体阻滞剂，与D2和d3阻断剂相比，d1阻断剂的效力最小。

6）非典型抗神经性药物作用提示双侧相对结合效应，通过比较，阻断对侧间接途径上的D2作用可增强同侧D2受体效应。这一观察结果可能提示双侧而非单侧基底神经节控制斜颈的机制。

（3）另一种增加间接途径抑制输出的方法（在同一途径中增加D2受体作用的替代方法）是消耗或阻断谷氨酸作用。选择性抑制谷氨酸释放可以用利鲁唑或用金刚烷胺、拉莫三嗪或美金刚阻断谷氨酸受体来实现。

（4）虽然pramipexole的D3活性与情绪的改善有关，但在基底神经节的纹状体中也发现了D3受体，可能在D2作用提供的间接途径中对预期的活性增加起到补充作用³⁰。

1）非典型抗精神病药物，如奥氮平或利培酮的作用需要更广泛的评估才能提供再平衡机制。

2）需要进一步研究受体结合，以明确导致斜颈缓慢演变和进展的未知过程。

3）对于每隔几个月重复注射肉毒杆菌毒素提供可行的药物替代品，以及在注射失败的情况下提供手术替代品也是必要的。